[科普中國(guó)]-顱中窩腦膜瘤

顱中窩腦膜瘤（meningioma of middle cranial fossa）又稱(chēng)中顱底腦膜瘤，是指起源于中顱底的腦膜瘤，主要包括蝶骨嵴中外側(cè)腦膜瘤、蝶骨嵴內(nèi)側(cè)腦膜瘤（鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤）、前床突腦膜瘤、海綿竇腦膜和Meckel腔腦膜瘤等。

病因腫瘤以?xún)?nèi)皮型、纖維型為多，其次為血管型，少數(shù)為腦膜肉瘤。腫瘤呈球形或扁平型，沿顱中窩底發(fā)展，向內(nèi)可壓迫頸內(nèi)動(dòng)脈與海綿竇，向前到蝶骨嵴，向外可引起顳骨增生，向后可侵襲巖骨尖，并可通過(guò)小腦幕進(jìn)入顱后窩。一般位于硬腦膜內(nèi)，血運(yùn)豐富，主要由腦膜中動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈供血。

分類(lèi)顱中窩呈蝶形，可區(qū)分為較小的中央部和兩個(gè)較大而凹陷的外側(cè)部。中央部是位于蝶骨體上面的鞍區(qū)，即蝶鞍及其周?chē)Y(jié)構(gòu)，主要有垂體、垂體窩和兩側(cè)的海綿竇等。外側(cè)部主要由蝶骨大翼和顳骨巖部構(gòu)成，容納顳葉。中顱窩底腦膜瘤按腫瘤的常見(jiàn)起源部位可分為：

1.蝶骨嵴中、外側(cè)腦膜瘤；

2.鞍結(jié)節(jié)（蝶骨嵴內(nèi)側(cè)）腦膜瘤；

3.前床突腦膜瘤；

4.海綿竇腦膜瘤；

5.Meckel腔腦膜瘤。

臨床表現(xiàn)1.蝶骨嵴腦膜瘤

女性患者顯著多于男性，最常見(jiàn)的癥狀和體征為頭痛和癲癇。蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜瘤以多年視力減退為主要癥狀，可出現(xiàn)單眼視力減退或失明，視野缺損、單眼疼痛，同側(cè)視神經(jīng)受壓萎縮和對(duì)側(cè)眼底因顱內(nèi)壓增高而呈視乳頭水腫（Foster-Kennedy綜合征）；可侵及海綿竇而出現(xiàn)球結(jié)膜充血、單眼視力下降和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)麻痹。蝶骨嵴中外側(cè)的腦膜瘤以頭痛和顱高壓常見(jiàn)，可有癲癇、失語(yǔ)、對(duì)側(cè)肢體力弱和錐體束征；腫瘤基底常有骨疣，可影響眶內(nèi)容積造成眼球突出；可壓迫海綿竇并可引起顳部隆起。

2.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤（蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜）

常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為單眼或雙眼視力減退及雙顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)萎縮。常無(wú)視乳頭水腫、嗅覺(jué)及精神障礙（與嗅溝腦膜瘤鑒別），可有內(nèi)分泌紊亂，但蝶鞍不擴(kuò)大（與垂體瘤鑒別）。腫瘤較大者可有頭痛、癲癇、精神改變、眼底視乳頭水腫等表現(xiàn)。

3.前床突腦膜瘤（蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜）

常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為女性多見(jiàn)，妊娠可致病情惡化，以頭痛或眶周疼痛為最早期的癥狀，常缺乏特異性。病情緩慢進(jìn)展后可出現(xiàn)進(jìn)行性單眼視力障礙，可伴有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和視野缺損。累及眶上裂和海綿竇者可有顱神經(jīng)麻痹和患側(cè)眼球突出、面部（主要是三叉神經(jīng)眼支分布區(qū)）感覺(jué)減退、結(jié)膜充血和水腫。晚期可有顱高壓癥狀、額葉癥狀、顳葉鉤回發(fā)作、下丘腦癥狀、癲癇、人格改變和嗅覺(jué)障礙等。

4.Meckel腦膜瘤

常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)的感覺(jué)異常、疼痛或感覺(jué)減退，以三叉神經(jīng)痛最常見(jiàn)，起初為間歇性，此后為持續(xù)性。可有三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累和咀嚼肌群萎縮。壓迫海綿竇可有眼肌麻痹、眼瞼下垂和單側(cè)眼球突出等海綿竇綜合征表現(xiàn)。壓迫耳咽管可出現(xiàn)耳鳴、聽(tīng)力障礙和內(nèi)耳脹滿(mǎn)感等。侵及后顱窩可引起小腦角、小腦和腦干癥狀。

5.海綿竇腦膜瘤

以病變同側(cè)的前額部和眼眶痛、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、眼球突出和癲癇為主要特征。

檢查對(duì)有上述典型臨床表現(xiàn)或有長(zhǎng)期頭痛、成人癲癇、精神改變、顱骨局限性腫塊、眼底視乳頭水腫者均應(yīng)想到本病的可能性。

1.CT

表現(xiàn)為均一的稍高密度或等密度腫塊，邊界清楚、以廣基與硬腦膜和/或顱骨內(nèi)板相連，可有局部的顱骨增生和破壞；增強(qiáng)后多均一強(qiáng)化。

2.MRI

T1WI為等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)或等信號(hào)；增強(qiáng)掃描多呈均一強(qiáng)化，可見(jiàn)特征性的鼠尾征或硬膜尾征。

3.顱骨X線平片

可見(jiàn)骨增生（彌漫性骨增厚、放射狀骨針樣改變、硬化型骨增生）、（可累及內(nèi)板、全層甚至達(dá)皮下、肌肉下）、血管壓跡（一簇分支狀或放射狀的血管壓跡）和腫瘤鈣化（鈣斑密集而成雪花狀或團(tuán)塊狀）。

4.腦血管造影

特征性表現(xiàn)為毛細(xì)血管期或靜脈早期出現(xiàn)腫瘤染色，還可有循環(huán)加快、早期出現(xiàn)引流靜脈但缺乏持續(xù)性引流靜脈，供養(yǎng)動(dòng)脈早期充盈、擴(kuò)大迂曲呈供養(yǎng)血管抱球狀，供血?jiǎng)用}鄰近腫瘤段變粗等4種表現(xiàn)。

診斷根據(jù)CT，MRI表現(xiàn)及臨床癥狀可基本確診顱中窩腦膜瘤，顱底X線片對(duì)診斷本病也有一定幫助。

鑒別診斷1.蝶骨嵴腦膜瘤主要需與硬腦膜轉(zhuǎn)移癌相鑒別，后者多有原發(fā)腫瘤及肺部、肝臟等部位轉(zhuǎn)移病史，常合并顱骨破壞和腦實(shí)質(zhì)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，在MRI上可有硬膜外脂質(zhì)信號(hào)。

2.前床突腦膜瘤主要需與嗅溝腦膜瘤相鑒別，后者主要為精神癥狀，常有欣快感、注意力不集中、單側(cè)或雙側(cè)嗅覺(jué)喪失，約30%有癲癇大發(fā)作。MRI上病變體積多較大，且以嗅溝區(qū)域?yàn)橹鳌?/p>

3.海綿竇腦膜瘤主要需與海綿竇血栓和頸動(dòng)脈海綿竇相鑒別：

（1）海綿竇血栓多有感染病史。臨床上短期內(nèi)出現(xiàn)典型的海綿竇綜合征表現(xiàn)。腦脊液檢查可有白細(xì)胞升高，涂片或培養(yǎng)可明確致病菌。血常規(guī)白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞升高，血沉偏快。頭CT可見(jiàn)海綿竇腫脹、不規(guī)則充盈缺損和眼靜脈擴(kuò)張。MRI早期T1WI為等（高）信號(hào)、T2WI為低（等）信號(hào)，數(shù)天后可呈現(xiàn)為中心等信號(hào)、周?chē)咝盘?hào)的“靶心”征，第二月T1WI等信號(hào)、T2WI高信號(hào)，對(duì)比增強(qiáng)T1WI可見(jiàn)海綿竇內(nèi)充盈缺損。頭MRV直接征象為發(fā)育正常的海綿竇內(nèi)高信號(hào)缺失或邊緣模糊且不規(guī)則的低血流信號(hào)；間接征象為梗阻處?kù)o脈側(cè)支形成和其他途徑引流靜脈異常擴(kuò)張。

（2）頸動(dòng)脈海綿竇漏多有頭部外傷史、傷后不同時(shí)期出現(xiàn)結(jié)合膜水腫和充血、搏動(dòng)性突眼、顱內(nèi)血管雜音、視力進(jìn)行性減退等典型癥狀和體征，結(jié)合腦血管造影檢查可確診。

4.Meckel腦膜瘤主要需與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛和其他原因引起的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛相鑒別。

并發(fā)癥常見(jiàn)術(shù)后并發(fā)癥有腦脊液漏、術(shù)區(qū)血腫、顱神經(jīng)功能障礙、癲癇、腦水腫、腦積水、腦膜炎、深靜脈血栓、肺栓塞等。

治療1.手術(shù)切除

為首選治療策略，應(yīng)根據(jù)腫瘤基底附著部位選擇理想的手術(shù)入路，術(shù)中應(yīng)注意與腫瘤鄰近的和被腫瘤包裹的血管和神經(jīng)的保護(hù)。如腫瘤侵犯顱中窩底硬腦膜或顱中窩底骨質(zhì)也應(yīng)一并切除，并以自體脂肪、肌肉、人工硬腦膜等加醫(yī)用膠封粘行顱底重建術(shù)。如重要血管損受累或損傷者可做端側(cè)或端端吻合，或大隱動(dòng)脈搭橋。如顱神經(jīng)受損，可用腓腸神經(jīng)、耳大神經(jīng)或眶上神經(jīng)進(jìn)行顱神經(jīng)吻合重建。

2.放療

術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)者、高齡或全身情況難以耐受手術(shù)治療者、小型前床突腦膜瘤不愿接受手術(shù)治療者可行立體定向放射外科治療。

預(yù)后1.由于顱中窩腦膜瘤位置深在，與顱底重要血管、海綿竇和多組顱神經(jīng)關(guān)系密切，手術(shù)難度較大，患者死亡率、病殘率和術(shù)后復(fù)發(fā)率均較高。

2.影響手術(shù)全切的主要因素有腫瘤的分型（腫瘤起源及其與頸內(nèi)動(dòng)脈之間是否有蛛網(wǎng)膜分隔、是否為復(fù)發(fā)者、侵襲性、腫瘤大小、是否累及海綿竇、與視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支的關(guān)系、手術(shù)入路的選擇和腫瘤質(zhì)地等。

3.影響預(yù)后的因素有：首次手術(shù)切除的程度、術(shù)中對(duì)重要神經(jīng)和血管的損傷、術(shù)前癥狀的嚴(yán)重程度、腫瘤的位置、腫瘤的大小、侵襲性、手術(shù)入路的選擇等。