[科普中國]-多指畸形

又稱重復(fù)指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨單純軟組織成分或掌骨等的贅生，是臨床上最常見的手部先天性畸形，男性高于女性，多指癥為中國人最多見的手部先天畸形，凡以長在大拇指旁邊的最為多見，其次為小指旁邊長出者，也有自其他指頭旁邊長出來的。這種先天性畸形有些是遺傳來的，但大部分與遺傳無關(guān)。因國人的多指癥絕大多數(shù)長在大拇指旁邊，而大拇指又是最重要的手指頭，所以手術(shù)切除那根多余的手指時(shí)，大拇指功能之保留及重建就很重要了。多的那一只大部分都是沒有功能或畸形的，因此應(yīng)當(dāng)切除以免影響手的正常功能，并且切除后對(duì)美觀上也大有幫助。也有些患者在多指切除后，發(fā)現(xiàn)保留下來的拇指是歪的，這通常是韌帶的畸形或多一塊畸形骨所造成的，也都是應(yīng)即早矯治的畸形，否則畸形定形后就不易治了。

病因多指畸形的病因不是固定的，根據(jù)患者個(gè)體的不同而不同，非常復(fù)雜。導(dǎo)致多指畸形的原因多為遺傳因素，約2/3具有家族遺傳病史，且有隔代遺傳的家族史。

臨床表現(xiàn)多指畸形一目了然，多數(shù)可在分娩時(shí)發(fā)現(xiàn)而診斷，在組織的重復(fù)現(xiàn)象中包括多指癥和鏡手多指畸形中多生多指畸形的手指可以是單個(gè)或多個(gè)或雙側(cè)多指；多指畸形分為橈側(cè)多指、中央多指及尺側(cè)多指三類，以橈側(cè)多指最為多見，其次是尺側(cè)多指，而中央多指很少見。多生的手指可發(fā)生在手指末節(jié)近節(jié)指骨，與正常指骨或掌骨相連也可發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)的一側(cè)。有的多指可以是某個(gè)手指重復(fù)發(fā)育的結(jié)果，有相應(yīng)的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但較少見。多指的外形和結(jié)構(gòu)差異很大，可以僅是皮蒂相連的皮贅，直到一個(gè)完全的手指甚至難于分辨正常指與多指，以致造成手術(shù)決定留舍方面的困難。多指生長的角度也各不相同，有的多指與手的橈側(cè)或尺側(cè)緣呈直角。多指畸形可單獨(dú)存在，或與并指等畸形同時(shí)存在如復(fù)拇指畸形；也有的多余3或4個(gè)手指形成“鏡影手”畸形尺側(cè)多指可伴有多種其他畸形，如并指三節(jié)指骨拇指、脊柱畸形指甲發(fā)育不良等中央多指多伴有并指畸形，雙側(cè)性多見，命名為多指并指中央多指并指常屬于分裂手畸形的一種。對(duì)多指應(yīng)行X線檢查，明確其骨關(guān)節(jié)情況為手術(shù)提供依據(jù)。

檢查行X線檢查，了解多指的骨與關(guān)節(jié)情況。

診斷先天性多指、趾畸形根據(jù)病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線攝片明確多指、趾的類型及骨骼關(guān)節(jié)生長情況，為治療方案的選擇提供依據(jù)，對(duì)于復(fù)雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立體重建，進(jìn)一步明確畸形類型和程度。

治療發(fā)現(xiàn)疾患后及時(shí)就醫(yī)，醫(yī)患溝通后根據(jù)病情制定合理的個(gè)性化的治療方案。

先天性多指、趾畸形的治療根據(jù)疾病程度的不同而異，簡單的皮贅型多指、趾可在生后1月手術(shù)切除，如考慮麻醉的安全性，也可推遲至生后3月。

對(duì)于復(fù)雜的包含有關(guān)節(jié)骨骼連接的多指、趾，可在6月～3歲手術(shù)切除，手術(shù)之前須評(píng)價(jià)多指、趾重復(fù)水平，進(jìn)行分型；還要評(píng)價(jià)每一部分的發(fā)育程度、關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和活動(dòng)度、骨骼軸線的偏離程度及手指畸形的嚴(yán)重程度。預(yù)防加強(qiáng)孕期保健和營養(yǎng)，孕期避免呼吸道感染，胃腸道感染，避免風(fēng)疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接觸輻射，藥物等可能胚胎致畸因素。