[科普中國]-神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病

神經(jīng)病性關(guān)節(jié)?。╪europathic arthropathy）又稱神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié)病、神經(jīng)病性骨關(guān)節(jié)病、Charcot關(guān)節(jié)病，是由關(guān)節(jié)本體感覺、痛覺障礙，失去保護性反應(yīng)，反復(fù)遭到損傷而引起的繼發(fā)性關(guān)節(jié)病。

病因已知無論中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)病變都可繼發(fā)骨關(guān)節(jié)病，常見的有脊髓癆、脊髓空洞癥、糖尿病、脊髓和周圍神經(jīng)損傷、麻風(fēng)、多發(fā)性硬化、脊髓膜膨出、淀粉樣變性、先天性痛覺缺如、結(jié)核、腫瘤侵犯神經(jīng)、酒精中毒、家族性自主神經(jīng)異常、家族性間質(zhì)性肥大性多發(fā)神經(jīng)病、腓骨肌萎縮癥等。其中脊髓癆、脊髓空洞癥和糖尿病是神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病最常見的原因。

深部痛覺或體位感覺障礙，影響了關(guān)節(jié)的正常保護性反射，經(jīng)常導(dǎo)致創(chuàng)傷（尤其是反復(fù)發(fā)生的小損傷）以及發(fā)生在小關(guān)節(jié)周圍的骨折而未發(fā)覺。另外，由于反射性血管擴張使骨血流增加，結(jié)果導(dǎo)致骨質(zhì)吸收，可引起骨折，關(guān)節(jié)損傷及關(guān)節(jié)修復(fù)。二水焦磷酸鈣或磷灰石結(jié)晶在大關(guān)節(jié)內(nèi)沉積，肌肉張力減退，韌帶松弛及由于滲出造成的關(guān)節(jié)囊膨脹等，均可加速本病的進展。

臨床表現(xiàn)可發(fā)生于任何關(guān)節(jié)包括脊柱，但以四肢關(guān)節(jié)受累多見。由于神經(jīng)疾病不同，好發(fā)部位不盡一致。如偏癱患者關(guān)節(jié)畸形也在偏側(cè)；脊髓空洞癥關(guān)節(jié)病變多發(fā)生于上肢，肩和肘關(guān)節(jié)最常受累，少數(shù)見于顳頜、胸鎖、腕和指關(guān)節(jié)等。脊髓癆以下肢為主，膝關(guān)節(jié)最常受累，其次是髖、跗骨、肩、肘、踝、趾（指）關(guān)節(jié)和脊柱。糖尿病神經(jīng)病變多發(fā)生于足部小關(guān)節(jié)，如趾間關(guān)節(jié)等。病變發(fā)展一般較緩，病程常超過幾個月甚至1年。典型表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、畸形和不穩(wěn)定。與一般關(guān)節(jié)病不同的是關(guān)節(jié)畸形和病理改變非常顯著，但關(guān)節(jié)功能障礙相對較輕，有時還存在關(guān)節(jié)異常活動，如肘和膝關(guān)節(jié)過伸等。早期關(guān)節(jié)紅腫、發(fā)熱，多無疼痛，少數(shù)可有持續(xù)性疼痛，關(guān)節(jié)活動時疼痛加劇。晚期由于關(guān)節(jié)囊和韌帶松弛，發(fā)生關(guān)節(jié)半脫位或完全脫位。

檢查麻風(fēng)性神經(jīng)炎實驗室檢查可查到麻風(fēng)桿菌感染的證據(jù)。糖尿病性神經(jīng)病實驗室檢查可查到血糖異常。脊髓梅毒實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)梅毒特異試驗陽性。

1.X線檢查

早期X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的退行性改變，關(guān)節(jié)面輕度硬化、侵襲及破壞。病變晚期受累骨的關(guān)節(jié)端硬化更明顯，伴骨質(zhì)增生、破壞，骨膜反應(yīng)，關(guān)節(jié)畸形。關(guān)節(jié)面不規(guī)則、塌陷，關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)脫位或半脫位。關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，軟組織內(nèi)可見不規(guī)則鈣化斑或碎骨片。X線表現(xiàn)可歸納為以下3種病變：

（1）萎縮或急性型常被誤認(rèn)為是感染蔓延或腫瘤侵犯，常于幾周內(nèi)迅速出現(xiàn)關(guān)節(jié)萎縮，多見于關(guān)節(jié)的非負(fù)重區(qū)?？梢姽琴|(zhì)破壞和吸收，骨質(zhì)吸收和骨質(zhì)殘留之間過渡區(qū)非常明顯，就像刀切一樣，但無骨折或修復(fù)表現(xiàn)。

（2）增生或慢性型多見于關(guān)節(jié)負(fù)重區(qū)，呈嚴(yán)重的骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，可見病理性骨折、關(guān)節(jié)旁巨大骨贅，關(guān)節(jié)毀損、半脫位或完全脫位。

（3）萎縮與增生混合型通常發(fā)生于負(fù)重關(guān)節(jié)，骨質(zhì)進行性破壞和吸收，同時伴有骨質(zhì)增生和骨贅形成。

2.CT檢查

CT具有分辨率高的優(yōu)點，能更好地顯示病灶的結(jié)構(gòu)、骨質(zhì)破壞和鄰近軟組織的情況。盡管X線是本病診斷的首選方法。但CT與X線結(jié)合更能清楚顯示病變，有助于確定關(guān)節(jié)腔積液的具體范圍和積液量，區(qū)分關(guān)節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高，區(qū)分游離骨塊是在關(guān)節(jié)腔還是關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)。對于平片不能診斷或難以確定病變范圍的病例，CT可作為重要的檢查手段加以利用。

診斷根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)病疾病史，出現(xiàn)與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征部位一致的關(guān)節(jié)癥狀，并排除其他關(guān)節(jié)炎，如骨關(guān)節(jié)炎，可確立臨床診斷。一般均可查到原發(fā)病，但約20%患者的關(guān)節(jié)出現(xiàn)病變時，尚無原發(fā)病的癥狀和體征，需要與其他關(guān)節(jié)炎相鑒別。神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病多為無痛性，雖關(guān)節(jié)破壞明顯并出現(xiàn)畸形，但關(guān)節(jié)功能障礙程度較輕；而其他關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)疼痛、畸形、破壞程度與關(guān)節(jié)功能障礙相一致。由于明確原發(fā)病對臨床治療有指導(dǎo)意義，故應(yīng)詳細(xì)詢問病史，全面體檢和實驗室檢查，以便找出原發(fā)病。神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病的診斷主要解決兩個問題，是否是神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病，是何種神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病。

鑒別診斷鑒別診斷主要解決下述問題：

1.是否神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病

根據(jù)神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病的臨床基本特征，特別是出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變前先有神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)病變，臨床診斷神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病并不困難。但在臨床中仍有20%左右神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病在出現(xiàn)關(guān)節(jié)改變時尚無原發(fā)性神經(jīng)病的癥狀及體征。故在診斷時需要與風(fēng)濕、類風(fēng)濕、代謝、內(nèi)分泌、血液、腫瘤及感染等有關(guān)關(guān)節(jié)病進行鑒別。這就需要調(diào)查引起關(guān)節(jié)病的病因、發(fā)病方式、好發(fā)部位和關(guān)節(jié)病變的特征。神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病一般均能查到神經(jīng)性原發(fā)病，關(guān)節(jié)病變與神經(jīng)病變癥狀體征部位一致，其他關(guān)節(jié)病也有相應(yīng)的發(fā)病原因。神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病多為無痛性，而且常有關(guān)節(jié)畸形，關(guān)節(jié)破壞明顯，但相對關(guān)節(jié)功能障礙較輕；其他關(guān)節(jié)病則一般都有疼痛、關(guān)節(jié)畸形，破壞程度與關(guān)節(jié)功能障礙相一致。此外神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病有明顯的放射學(xué)特點，可分萎縮型、增生型及萎縮與增生混合型，根據(jù)這些不同特點可與其他關(guān)節(jié)病鑒別。

2.何種神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病

診斷神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病后，還必須進一步明確是什么性質(zhì)的神經(jīng)病所致的關(guān)節(jié)病。這要進一步調(diào)查不同神經(jīng)病的病因、病理及臨床特點來確定屬于哪一種神經(jīng)病。如脊髓癆，有明確的梅毒感染史，病變主要侵犯腰骶部脊髓后根和后索，下肢閃電樣疼痛和進行性感覺性共濟失調(diào)，血清和腦脊液康華化反應(yīng)陽性。脊髓空洞癥是脊髓慢性變性、軟化及空洞形成，主要侵犯頸、胸髓后角或中央管附近，表現(xiàn)為節(jié)段性痛溫覺缺失，觸覺存在，即所謂感覺分離，有時可見局部肌萎縮，核磁共振（MRI）檢查可發(fā)現(xiàn)脊髓實質(zhì)長形空洞病灶。糖尿病性神經(jīng)病，除有感覺和運動神經(jīng)障礙外，可有糖尿病史、血糖升高、尿糖陽性等。

治療1.保守治療

主要以加強關(guān)節(jié)保護為主，如局部制動支架保護等。

2.對癥治療

消炎鎮(zhèn)痛類藥可用于疼痛劇烈時，但這類藥物要用量小宜長期使用，以免加速關(guān)節(jié)破壞。一方面因為這些藥物使關(guān)節(jié)脹痛感減輕，保護性肌痙攣緩解，從而遭受過多的壓力和磨損創(chuàng)傷；另一方面，這類藥物能抑制前列腺素的生成，妨礙了軟骨下骨的修復(fù)。

關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射激素類藥物不推薦多次使用，該類藥物有較明顯的減輕炎癥作用，使癥狀緩解，因而患者關(guān)節(jié)活動增加，加速了關(guān)節(jié)的磨損破壞。

3.病因治療

首先要查明病因，然后針對病因進行治療。糖尿病通過飲食和口服降糖藥來控制血糖，不僅治療原發(fā)病，而且可改善關(guān)節(jié)癥狀。如脊髓空洞癥，可口服核素131I，或進行空洞節(jié)段深部X線照射，少數(shù)可行空洞切開引流積液。脊髓癆按梅毒進行驅(qū)梅治療。

4.關(guān)節(jié)病治療

無特異治療方法，預(yù)后隨疾病嚴(yán)重程度和對外科手術(shù)治療的反應(yīng)性不同而不同。治療原則是減少負(fù)重，保護和穩(wěn)定關(guān)節(jié)。

5.骨關(guān)節(jié)病本身的治療

神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)病的治療原則是減少負(fù)重，保護和穩(wěn)定關(guān)節(jié)?？煽紤]截肢。

6.手術(shù)治療

外科治療如關(guān)節(jié)固定術(shù)或關(guān)節(jié)成形術(shù)、全關(guān)節(jié)置換術(shù)等。罕見情況下，對感染、進行性潰瘍、關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重病例可考慮截肢。

預(yù)后病變發(fā)展一般較緩，病程常超過幾個月甚至1年。預(yù)后隨疾病嚴(yán)重程度和對外科手術(shù)治療的反應(yīng)性不同而不同。