[科普中國(guó)]-原發(fā)性滲出性淋巴瘤

原發(fā)性滲出性淋巴瘤（PEL）是一種罕見(jiàn)的人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）相關(guān)的非霍奇金淋巴瘤（HIV-NHL），是發(fā)生在液體性腔內(nèi)的克隆性、B細(xì)胞起源的腫瘤，多見(jiàn)于HIV感染者，特別是患有卡波西肉瘤的患者。病程可高度進(jìn)展，生存期僅數(shù)月。

病因多見(jiàn)于HIV感染的病人，也可發(fā)生于HIV血清學(xué)陰性的病人，并且偶爾見(jiàn)于心臟移植后的病人。

PEL細(xì)胞表達(dá)CD38和人類(lèi)皰疹病毒-8（HHV-8）基因，并且EB病毒（EBV）陽(yáng)性，有人認(rèn)為，這些細(xì)胞是終末分化前的B細(xì)胞。但是，也有人認(rèn)為PEL的發(fā)生并不局限于B細(xì)胞分化的某一階段，可能代表不同B細(xì)胞分化階段的轉(zhuǎn)化。目前HHV促發(fā)PEL腫瘤發(fā)病的確切機(jī)制是研究的熱點(diǎn)。

臨床表現(xiàn)惡性滲出為臨床顯著的特征。主要表現(xiàn)為漿膜腔積液，如腹腔積液、胸腔積液和心包積液。臨床上病人常表現(xiàn)為各種受累漿膜腔大量積液及其相關(guān)的臨床表現(xiàn)，一般不伴有腔外腫瘤包塊，無(wú)淋巴結(jié)腫大。病變?cè)谛厍换蛐陌だ奂氨憩F(xiàn)為呼吸困難，腹膜累及表現(xiàn)為腹脹、腹部膨脹等。抽取漿膜滲出液，其中含高度惡性的淋巴細(xì)胞。

檢查1.影像學(xué)檢查

胸片和胸部CT可發(fā)現(xiàn)胸腔積液和（或）心包積液，以及輕度的漿膜增厚，無(wú)實(shí)質(zhì)性腫塊或縱隔擴(kuò)大的表現(xiàn)。

2.病理學(xué)

漿膜腔穿刺抽液檢查一般均能發(fā)現(xiàn)惡性細(xì)胞，在形態(tài)學(xué)上腫瘤細(xì)胞介于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和間變性大細(xì)胞淋巴瘤之間，免疫表型為CD45和CD30陽(yáng)性，明顯缺乏B細(xì)胞和T細(xì)胞相關(guān)的抗原表達(dá)。無(wú)c-MYC基因（可易位基因）重排。滲出液中常可檢測(cè)到HHV-8。

3.根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)及癥狀、體征可選擇做心電圖、B超、生化等檢查。

診斷PEL依據(jù)通過(guò)由受累部位的滲出液的細(xì)胞標(biāo)本病理送檢。根據(jù)病理細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、分子和病毒學(xué)檢查分析診斷，或受累腔內(nèi)襯組織活檢也可顯示少數(shù)腫瘤細(xì)胞黏附在間皮表面。

檢出腫瘤細(xì)胞HHV-8病毒感染的證據(jù)對(duì)于PEL診斷是基本的。如果患者原先有過(guò)HHV-8感染血清學(xué)檢查是最好的評(píng)估方法。LANA-1免疫組化染色是檢測(cè)組織HHV-8感染證據(jù)的標(biāo)準(zhǔn)方法。

以漿膜腔積液為突出的臨床表現(xiàn)和相應(yīng)的影像學(xué)檢查結(jié)果是診斷本病的重要線索，而確診決定于滲出液中找到淋巴瘤細(xì)胞。

鑒別診斷主要與彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤（DLBCL）和膿胸相關(guān)的淋巴瘤相鑒別。腫瘤細(xì)胞的免疫表型檢查有助于與其他形態(tài)學(xué)上相似的淋巴瘤，如彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和間變性大細(xì)胞淋巴瘤等鑒別。

治療由于本病少見(jiàn)，有關(guān)PEL的治療資料有限，目前尚無(wú)最佳治療方案。漿膜腔局部放射治療是可取的手段，常能減輕病人痛苦和延長(zhǎng)生存期，最長(zhǎng)可達(dá)12個(gè)月。如果由于各種原因不能放射治療或治療后復(fù)發(fā)，可選擇化學(xué)治療，方案同高度惡性淋巴瘤的治療方案。此外，與所有艾滋?。ˋIDS）相關(guān)的淋巴瘤一樣，應(yīng)用高強(qiáng)度的抗HIV治療對(duì)控制淋巴瘤也是非常重要的。盡量提高宿主的免疫功能是治療這些腫瘤的重要組成部分。

預(yù)后盡管PEL不容易擴(kuò)散至全身，但可導(dǎo)致局部器官組織的破壞，并且預(yù)后很差。資料顯示，診斷后平均生存時(shí)間為75天。