[科普中國]-脊髓血管病

脊髓的血液供應(yīng)來源于脊髓前動(dòng)脈、脊髓后動(dòng)脈和根動(dòng)脈。脊髓前動(dòng)脈起源于椎動(dòng)脈，供應(yīng)脊髓前三分之二的區(qū)域。脊髓后動(dòng)脈起源于椎動(dòng)脈，供應(yīng)脊髓后三分之一的區(qū)域。脊髓后動(dòng)脈的分支間吻合較多，較少發(fā)生供血障礙。脊髓體積較小，側(cè)支循環(huán)豐富，且脊髓對(duì)于缺血缺氧的耐受性強(qiáng)于腦組織，故脊髓血管病的發(fā)病率遠(yuǎn)低于腦血管病，但因脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)緊密，較小的血管損害就可以出現(xiàn)明顯的癥狀。脊髓血管病的確切發(fā)病率仍不清楚，占急性卒中的1.0%～1.2%。

病因脊髓梗死最常見的原因?yàn)榧顾鑴?dòng)脈粥樣硬化。其他原因有：動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、栓塞、蛛網(wǎng)膜粘連、嚴(yán)重的低血壓、梅毒、紅細(xì)胞增多癥等。脊髓出血的原因包括創(chuàng)傷、血液病（如白血?。?、抗凝治療、動(dòng)靜脈畸形等。脊髓靜脈梗死多發(fā)生于敗血癥、惡性腫瘤或脊髓血管畸形。

臨床表現(xiàn)1.缺血性脊髓血管病

急性起病，男性多于女性。

（1）脊髓短暫性缺血發(fā)作類似短暫性腦缺血發(fā)作，起病突然，持續(xù)時(shí)間短暫，不超過24小時(shí)，恢復(fù)完全，不遺留任何后遺癥。間歇性跛行和下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力是本病的典型臨床表現(xiàn)，行走一段距離后單側(cè)或雙側(cè)下肢沉重、無力甚至癱瘓，休息或使用血管擴(kuò)張劑后緩解，或僅有自發(fā)性下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力，反復(fù)發(fā)作，可自行緩解，間歇期癥狀消失。

（2）脊髓梗死卒中樣起病，脊髓癥狀在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)達(dá)高峰，因閉塞的供血?jiǎng)用}不同而分為：①脊髓前動(dòng)脈綜合征：以中胸段或下胸段多見，首發(fā)癥狀常為突然出現(xiàn)病變水平的相應(yīng)部位根性疼痛或遲緩性癱瘓，脊髓休克期過后轉(zhuǎn)為痙攣性癱瘓，痛溫覺消失而深感覺存在。尿便障礙較明顯，脊髓休克早期多為尿便潴留，大便之后逐漸恢復(fù)，很少出現(xiàn)大便失禁，尿失禁在后期較為常見。②脊髓后動(dòng)脈綜合征：脊髓后動(dòng)脈極少閉塞，即使發(fā)生也因側(cè)支循環(huán)良好而癥狀較輕且恢復(fù)較快。表現(xiàn)為急性根痛，病變水平以下深感覺消失，出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，痛覺和肌力保存，無尿便障礙。③中央動(dòng)脈綜合征：病變水平相應(yīng)階段的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、肌張力減低、肌萎縮、多無感覺障礙和錐體束損害。

（3）脊髓血管栓塞少見，與腦栓塞病因相同，臨床表現(xiàn)為根痛、下肢單癱或截癱、尿便潴留等。轉(zhuǎn)移瘤所致的脊髓血管栓塞，由于伴發(fā)脊髓和椎管內(nèi)的廣泛轉(zhuǎn)移，病程進(jìn)展較迅速。

2.脊髓出血

很少見，可分為硬膜下出血、硬膜外出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血或髓內(nèi)出血，均可突然出現(xiàn)劇烈的背痛、截癱、尿便障礙，病變水平以下感覺缺失等急性橫貫性脊髓損傷的表現(xiàn)。

脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)為突然背痛、腦膜刺激征和截癱等；如今為脊髓表面血管破裂可能只有背痛而無脊髓受壓的表現(xiàn)。

3.脊髓血管畸形

通常發(fā)生于男性，男女比例約為9:1。最常見的發(fā)病年齡是30～70歲。疾病的發(fā)生常與外傷、運(yùn)動(dòng)、懷孕和月經(jīng)有關(guān)。最常見的部位是胸段和腰段的背側(cè)和背外側(cè)。以突然發(fā)病和癥狀反復(fù)出現(xiàn)為特點(diǎn)。多數(shù)患者以急性疼痛起病，有不同程度的截癱、呈根性或傳導(dǎo)性分布的感覺障礙及尿便障礙，少數(shù)以脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀。動(dòng)靜脈畸形癥狀的周期性加劇與妊娠有關(guān)，可能與妊娠期內(nèi)分泌改變使靜脈壓增高有關(guān)。

脊髓血管畸形發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷較為困難。

4.脊髓靜脈疾病

脊髓靜脈系統(tǒng)疾病較動(dòng)脈性疾病少見。表現(xiàn)為突發(fā)背痛、下肢單癱或截癱、尿便潴留等。[1]

檢查1.腰椎穿刺

脊髓梗死可以出現(xiàn)脊髓腫脹，但腰椎穿刺時(shí)椎管大多通暢，腦脊液蛋白可輕度升高。椎管內(nèi)出血可導(dǎo)致腦脊液壓力增高。血腫形成可造成椎管內(nèi)不同程度阻塞，使腦脊液蛋白增高，壓力降低，蛛網(wǎng)膜下腔出血?jiǎng)t腦脊液呈均勻血性。

2.CT或MRI

可顯示脊髓局部增粗、出血、梗死，增強(qiáng)后可以發(fā)現(xiàn)畸形血管。

3.脊髓造影

可確定血腫部位，顯示脊髓畸形血管的位置和范圍，但不能區(qū)別病變類型，選擇性脊髓動(dòng)脈造影對(duì)診斷脊髓血管畸形最有價(jià)值，可明確顯示畸形血管的大小、范圍、類型與脊髓的關(guān)系，有助于治療方法的選擇。

診斷根據(jù)發(fā)病突然，伴疼痛，運(yùn)動(dòng)、感覺和植物神經(jīng)的功能障礙等脊髓受損的表現(xiàn)以及癥狀體征符合脊髓血管分布，結(jié)合腦脊液和脊髓影像學(xué)可以作出臨床診斷。

鑒別診斷1.間歇性跛行

（1）血管性間歇性跛行系下肢動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄、下肢動(dòng)脈脈管炎或微栓子反復(fù)栓塞等病因所致，出現(xiàn)下肢間歇性疼痛、無力、蒼白、皮膚溫度降低、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，超聲多普勒檢查有助于診斷。

（2）馬尾性間歇性跛行是由于腰椎管狹窄所致。常有腰骶區(qū)疼痛，行走后癥狀加重，休息后減輕或消失，腰前屈時(shí)癥狀可減輕，后仰時(shí)則加重，感覺癥狀比運(yùn)動(dòng)癥狀重等特點(diǎn)。

2.脊髓硬膜動(dòng)靜脈瘺

是指供應(yīng)脊髓或神經(jīng)根的細(xì)小動(dòng)脈在椎間孔穿過硬脊膜時(shí)與脊髓引流靜脈出現(xiàn)了相互交通，導(dǎo)致了靜脈高壓。多表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的脊髓缺血性病變。多見于中年男性，平均發(fā)病年齡50歲左右，常呈漸進(jìn)性起病，逐漸出現(xiàn)雙下肢無力，感覺障礙，常伴有尿便障礙。通常2～3年發(fā)展為截癱。

3.急性脊髓炎

表現(xiàn)為急性起病的橫貫性脊髓損害，但病前多有感染史或疫苗接種史，起病不如血管病快，無急性疼痛或根性疼痛等首發(fā)癥狀，腦脊液細(xì)胞數(shù)可明顯增加，激素治療有一定效果，輕癥患者有自限性，預(yù)后相對(duì)較好。

4.亞急性壞死性脊髓炎

可能是一種脊髓的血栓性靜脈炎，成年男性多見，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性加重的雙下肢無力伴肌萎縮，反射亢進(jìn)，病理征陽性，損害平面以下感覺障礙，尿便障礙。腰骶段最易受累，胸段少見。[2]

治療脊髓血管病的治療取決于病因。缺血性脊髓血管病的治療原則與缺血性腦血管病相似。甘露醇等減輕脊髓水腫。維持血壓，低血壓者應(yīng)糾正血壓，應(yīng)用血管擴(kuò)張藥及促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的藥物。大劑量皮質(zhì)類固醇激素、抗血小板藥或抗凝劑對(duì)脊髓缺血的療效尚不肯定。對(duì)癥處理和支持治療、加強(qiáng)護(hù)理、避免壓瘡和尿路感染是必要的。脊髓出血急性期應(yīng)絕對(duì)臥床休息，疼痛時(shí)給予鎮(zhèn)靜止痛藥。硬膜外或硬膜下血腫，應(yīng)緊急手術(shù)清除血腫，解除對(duì)脊髓的壓迫，手術(shù)越早，效果越好。凝血障礙導(dǎo)致的脊髓出血應(yīng)給予維生素K。急性期過后，應(yīng)盡早進(jìn)行康復(fù)運(yùn)動(dòng)功能鍛煉，促進(jìn)功能恢復(fù)。

畸形血管可以采用顯微手術(shù)切除。由于血管介入科學(xué)的發(fā)展，栓塞簡單易行，且可以在造影診斷的同時(shí)進(jìn)行，可以作為首選方法。栓塞的異常動(dòng)脈不能是脊髓的供血?jiǎng)用}，同時(shí)要求恰好閉塞在瘺口處和靜脈起始端，以防止再通的發(fā)生。[3]

預(yù)后脊髓血管病的預(yù)后取決于多種因素，如患者的年齡、體質(zhì)、病變的程度和范圍、有無合并癥等，個(gè)體差異較大。大多數(shù)患者均會(huì)遺留不同程度的殘疾，影響生活質(zhì)量，個(gè)別還可危及生命。

脊髓血管畸形為非自限性疾病，一旦患病，癥狀將進(jìn)行性加重，直至出現(xiàn)不可逆的損害。一般2年內(nèi)出現(xiàn)雙下肢或排尿、排便等功能的進(jìn)行性加重，2～4年出現(xiàn)截癱。如果早期診斷并進(jìn)行有效的手術(shù)治療，癥狀可減輕或消失，能明顯改善患者的生活質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)

1.壽延紅，樊東升，趙淑清等．脊髓梗死的病因?qū)W,臨床特征及預(yù)后：中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2006：23:78-81．

2.VictorM,RopperAH.AdamsandVictor’sPrinciplesofneurology.7thed.NewYork:McGraw-HillInc.2001

3.LuM,KangDX,FanDS.Neurophysiologicalfindingsinacaseofcervicalanteriorspinalarterysyndrom:CMAP,amarkerforprognosis.NewZealandMedJ,2006,119:U1982