[科普中國]-惡性小汗腺汗孔瘤

惡性小汗腺汗孔瘤又稱汗孔癌，發(fā)生于長期存在的小汗腺汗孔瘤（50%），但亦可原發(fā)。

臨床表現(xiàn)主要見于老年人肢體和頭皮，表現(xiàn)為單個(gè)結(jié)節(jié)、斑塊或腫瘤，可破潰，常沿淋巴管擴(kuò)展到周圍多處皮膚，或遠(yuǎn)處內(nèi)臟轉(zhuǎn)移。

輔助檢查主要依靠組織病理檢查。在良性小汗腺汗孔瘤毗鄰處見間變細(xì)胞，具有大而染色深，不規(guī)則形核，亦可見多核細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)富含糖原，PAS染色陽性。原發(fā)腫瘤的惡性細(xì)胞可限局于表皮或可擴(kuò)展至真皮內(nèi)。真皮內(nèi)有一些游離的瘤細(xì)胞島。由于表皮內(nèi)有許多界限清楚的瘤細(xì)胞巢增生，所以表皮常有相當(dāng)?shù)募瑢臃屎?。表皮及真皮?xì)胞巢中可見囊腔。

皮膚轉(zhuǎn)移時(shí)，表皮和真皮內(nèi)均有很多瘤細(xì)胞巢，表皮中界限清楚的大小瘤細(xì)胞巢由增生的表皮鱗狀細(xì)胞圍繞，呈“濕疹樣癌”樣方式。真皮內(nèi)某些瘤巢位于擴(kuò)大的淋巴管內(nèi)，提示腫瘤在皮膚淋巴管內(nèi)擴(kuò)散。由于腫瘤細(xì)胞的“親表皮性”，腫瘤細(xì)胞可侵入其上表皮。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

治療腫瘤小者，可單純切除。侵襲性惡性腫瘤特別是顏面部腫瘤可行Mohs顯微外科手術(shù)。轉(zhuǎn)移性腫瘤可試用維A酸和γ干擾素綜合化學(xué)療法。