[科普中國(guó)]-疼痛性眼肌麻痹

疼痛性眼肌麻痹是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎癥，以球后劇痛和眼肌麻痹為其特點(diǎn)的綜合征。又稱(chēng)疼痛性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹綜合征、Tolosa-Hunt綜合征。疼痛性眼肌麻痹是海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，但僅少數(shù)病例得到病理證實(shí)。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)或其起始部的神經(jīng)細(xì)胞損傷導(dǎo)致眼肌麻痹。疼痛性眼肌麻痹對(duì)皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)較好，但有復(fù)發(fā)傾向。各個(gè)年齡段均可發(fā)病，男、女發(fā)病率相似。

病因其病因包括外傷、神經(jīng)梅毒、多發(fā)性硬化和其他脫髓鞘病、腫瘤、顱底動(dòng)脈瘤、急性或亞急性腦膜炎顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、腦炎急性前角脊髓灰質(zhì)炎、糖尿病、腦干血管意外、鉛中毒等。顱骨骨髓炎、眶內(nèi)病變等亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛。

臨床表現(xiàn)1.疼痛

眼肌麻痹前后均伴疼痛，為一種持續(xù)性、針刺或撕扯樣痛，有的劇痛難以忍受。疼痛的部位多發(fā)生在球后眼眶內(nèi)或放射至顳側(cè)及前額部。

2.眼肌麻痹

可發(fā)生于疼痛之前或之后，一般為多條眼肌麻痹，也可為單一的神經(jīng)麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)，多始于第Ⅲ腦神經(jīng)，輕者表現(xiàn)為眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt綜合征的第二個(gè)必須具備的癥狀。一般均能自然消退或治愈，少數(shù)病例遺留神經(jīng)功能不全。

3.知覺(jué)改變

第Ⅴ腦神經(jīng)第1、2支經(jīng)過(guò)海綿竇側(cè)壁，Tolosa-Hunt綜合征可侵犯此神經(jīng)干而引起相應(yīng)區(qū)域的知覺(jué)過(guò)敏，知覺(jué)減退或消失。表現(xiàn)為角膜反射遲鈍及前額部位皮膚感覺(jué)過(guò)敏或遲鈍。

4.視力減退

當(dāng)炎癥侵犯視神經(jīng)時(shí)則有視力改變。輕者僅表現(xiàn)為不同程度的視力減退，重者僅存指數(shù)、光感或視力喪失。炎癥發(fā)作期可有視神經(jīng)炎、部分病例遺留視神經(jīng)萎縮。

5.聽(tīng)力改變

炎癥侵犯第Ⅲ腦神經(jīng)或合并聽(tīng)神經(jīng)瘤時(shí)可出現(xiàn)耳鳴和重聽(tīng)。

6.惡心、嘔吐

是惟一全身癥狀，多伴隨頭痛及腦膜刺激征出現(xiàn)。

檢查檢查可依據(jù)可能的病因進(jìn)行選擇。

1.血常規(guī)、血電解質(zhì)。

2.血糖、腦脊液檢查，如異常則有鑒別診斷意義。

診斷1.典型的疼痛性眼肌麻痹。

2.皮質(zhì)激素治療有特效。

3.無(wú)全身癥狀及海綿竇結(jié)構(gòu)以外受侵害病變。

鑒別診斷疼痛性眼肌麻痹的診斷應(yīng)與眼肌麻痹性偏頭痛、垂體瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及頸內(nèi)動(dòng)脈瘤相鑒別。

治療大劑量皮質(zhì)激素治療，一般每天可給60～80mg，癥狀消失后逐漸減量。同時(shí)應(yīng)用抗生素和維生素。對(duì)疼痛明顯者給予鎮(zhèn)痛劑和鎮(zhèn)靜劑。由于本病對(duì)皮質(zhì)激素特別敏感，用藥后48小時(shí)內(nèi)癥狀緩解，1周左右癥狀完全消失。個(gè)別病例遺留眼外肌不全麻痹或視神經(jīng)萎縮，視力受到嚴(yán)重?fù)p害。皮質(zhì)激素的早期及徹底應(yīng)用對(duì)促使炎癥改善及減少后遺癥有重要意義。