[科普中國(guó)]-彌散性血管內(nèi)凝血

彌散性血管內(nèi)凝血（disseminated intravascular coagulation；DIC）不是一種獨(dú)立的疾病，而是許多疾病在進(jìn)展過(guò)程中產(chǎn)生凝血功能障礙的最終共同途徑，是一種臨床病理綜合征。由于血液內(nèi)凝血機(jī)制被彌散性激活，促發(fā)小血管內(nèi)廣泛纖維蛋白沉著，導(dǎo)致組織和器官損傷；另一方面，由于凝血因子的消耗引起全身性出血傾向。兩種矛盾的表現(xiàn)在DIC疾病發(fā)展過(guò)程中同時(shí)存在，并構(gòu)成特有臨床表現(xiàn)。在DIC已被啟動(dòng)的患者中引起多器官功能障礙綜合征將是死亡的主要原因。國(guó)內(nèi)尚無(wú)發(fā)病率的報(bào)道。DIC病死率高達(dá)31%～80%。

病因DIC的病因來(lái)自于基礎(chǔ)疾病。感染性疾病和惡性疾病約占2/3，產(chǎn)科災(zāi)難和外傷也是DIC的主要病因。

誘發(fā)DIC的基礎(chǔ)疾病包括：①全身感染/嚴(yán)重感染，包括細(xì)菌、病毒、寄生蟲、立克次體等。②外傷，包括多發(fā)性創(chuàng)傷、大面積的灼傷、脂肪栓塞等。③器官損害，見(jiàn)重癥胰腺炎等。④惡性腫瘤，包括各種實(shí)體瘤、白血病、骨髓增生性疾病等。⑤產(chǎn)科災(zāi)難，包括羊水栓塞、胎盤早剝、死胎綜合征等。⑥其他，如嚴(yán)重肝衰竭、嚴(yán)重中毒或蛇咬傷、輸血反應(yīng)、器官移植排異反應(yīng)等等。

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與基礎(chǔ)疾病有關(guān)。DIC時(shí)何種蛋白溶解過(guò)程（凝血或纖溶）處于優(yōu)勢(shì)，將在很大程度上決定臨床表現(xiàn)的特征。以凝血為主者可只表現(xiàn)為血栓栓塞性DIC；以纖溶為主者可發(fā)展為急性消耗性出血。也可在上述之間呈現(xiàn)一種廣譜的，涉及不同類型的DIC臨床表現(xiàn)。

1.出血

多部位出血常預(yù)示急性DIC。以皮膚紫癜、淤斑及穿刺部位或注射部位滲血多見(jiàn)。在手術(shù)中或術(shù)后傷口部位不斷滲血及血液不凝固。

2.血栓栓塞

由于小動(dòng)脈、毛細(xì)血管或小靜脈內(nèi)血栓引起各種器官微血栓形成，導(dǎo)致器官灌注不足、缺血或壞死。表現(xiàn)皮膚末端出血性死斑；手指或足趾壞疽。

3.休克

DIC的基礎(chǔ)疾病和DIC疾病本身都可誘發(fā)休克。

4.各臟器功能受損

重要器官①腎臟受損率25%～67%，表現(xiàn)為血尿、少尿、甚至無(wú)尿；②中樞神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)意識(shí)改變、抽搐或昏迷；③呼吸功能受影響表現(xiàn)肺出血、不同程度的低氧血癥；④消化系統(tǒng)表現(xiàn)消化道出血等；⑤肝功能障礙22%～57%，表現(xiàn)黃疸、肝衰竭。

檢查1.常用的快速簡(jiǎn)易的實(shí)驗(yàn)室篩選檢查包括：血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間、激活的部分凝血活酶時(shí)間、凝血酶時(shí)間、纖維蛋白原水平、D-二聚體。

2.DIC特殊的檢查適用于篩選檢查后仍不能確診者。

診斷DIC診斷的一般標(biāo)準(zhǔn)：

1.存在易致DIC的基礎(chǔ)疾病

無(wú)論是國(guó)內(nèi)，還是國(guó)外的診斷標(biāo)準(zhǔn)，是否存在基礎(chǔ)疾病極為重要。若沒(méi)有明確誘發(fā)DIC的基礎(chǔ)疾病診斷應(yīng)慎重。如感染、惡性腫瘤、大型手術(shù)或創(chuàng)傷、病理產(chǎn)科等。

2.有下列2項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)

（1）嚴(yán)重或多發(fā)性出血傾向。

（2）不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)障礙或休克。

（3）廣泛性皮膚黏膜栓塞、灶性缺血性壞死、脫落及潰瘍形成，或不明原因的肺、腎、腦等器官功能衰竭。

（4）抗凝治療有效。

3.實(shí)驗(yàn)室符合下列條件

（1）同時(shí)有下列3項(xiàng)以上實(shí)驗(yàn)異常：血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間、激活的部分凝血活酶時(shí)間、凝血酶時(shí)間、纖維蛋白原水平、D-二聚體等。

（2）疑難或特殊病例進(jìn)行特殊檢查。

治療由于DIC的誘發(fā)因素以及臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度各不相同，治療決策應(yīng)是個(gè)體化。

1.基礎(chǔ)疾病治療

加強(qiáng)基礎(chǔ)疾病治療是消減DIC促發(fā)因素，增加患者存活的首要措施。

2.血液制品的應(yīng)用

應(yīng)用血液制品實(shí)際是一種替代性治療。包括濃縮血小板懸液、新鮮冰凍血漿、冷沉淀、新鮮全血、凝血酶原復(fù)合物等等。

3.肝素應(yīng)用

肝素治療可使某些慢性DIC患者受益。也用于急性DIC患者，應(yīng)用時(shí)需審慎。

4.纖溶抑制劑

應(yīng)用時(shí)需慎重。

預(yù)后DIC的病死率高達(dá)31%～80%。由于DIC病因是各種不同的基礎(chǔ)疾病，所以對(duì)基礎(chǔ)疾病及對(duì)總的臨床表現(xiàn)的了解和認(rèn)識(shí)，則更為重要。