[科普中國(guó)]-二尖瓣脫垂

二尖瓣脫垂是指二尖瓣葉（前葉、后葉或兩葉）在心室收縮期脫入左心房（向左房側(cè)膨出），伴或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全。成人發(fā)病率約5%。肉眼見(jiàn)受損瓣膜透明、呈膠凍狀。整個(gè)二尖瓣呈松弛狀，可隆起呈蓬頂狀或圓拱狀。此種改變亦可見(jiàn)于多種結(jié)締組織疾病，如Marfan綜合征、成骨不全及冠心病。二尖瓣脫垂最常累及后瓣葉。心室收縮時(shí)，過(guò)長(zhǎng)的瓣葉使瓣膜進(jìn)一步向上進(jìn)入左心房。瓣膜活動(dòng)的突然停止產(chǎn)生喀喇音，瓣葉閉合不全導(dǎo)致收縮中、晚期的反流性雜音。

病因1.原發(fā)性（特發(fā)性）二尖瓣脫垂

原發(fā)性二尖瓣脫垂綜合征是一種先天性結(jié)締組織疾病，其確切病因尚未明了?？砂l(fā)生于各年齡組，較多發(fā)生于女性，以14～30歲女性最多。三分之一患者無(wú)其他器質(zhì)性心臟病而僅以二尖瓣脫垂為臨床表現(xiàn)，亦可見(jiàn)于馬方綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等患者，以后葉脫垂多見(jiàn)。其中大部分為散發(fā)性（非家族性），少數(shù)呈家族性發(fā)病，似屬于常染色體顯性遺傳。

2.繼發(fā)性二尖瓣脫垂可能與下述病因有關(guān)

（1）遺傳性結(jié)締組織病 Marfan綜合征；成骨不全；黏多糖病（MPS）[Hunter綜合征（MPSⅡ），Hurler綜合征（MPSⅠ-H），Sanfmppo綜合征（MPSⅢ）]；Ehlers-Danlos綜合征（EDS）；彈性假黃瘤等。

（2）風(fēng)濕性疾病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）；結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎；復(fù)發(fā)性多軟骨炎等。

（3）風(fēng)濕性心瓣膜炎

（4）病毒性心肌炎

（5）擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病

（6）冠心病 （乳頭肌綜合征、急性心肌梗死、乳頭肌或腱索斷裂、室壁瘤）。

（7）先天性心臟病 （房、室間隔缺損），動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，Ebstein畸形，矯正型大血管轉(zhuǎn)位。

（8）其他 預(yù)激綜合征、vonWillebrand病、先天性Q-T延長(zhǎng)綜合征、運(yùn)動(dòng)員心臟及直背綜合征等。

臨床表現(xiàn)起病緩慢，病人可無(wú)癥狀。往往進(jìn)行心臟聽(tīng)診，或因其他原因行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)二尖瓣脫垂。病人常述心悸、乏力、呼吸困難和胸痛，但癥狀與活動(dòng)、體征和二尖瓣反流程度無(wú)關(guān)。少數(shù)病人經(jīng)常有心悸。

檢查1.胸部X線

無(wú)力體型，胸腔前后徑小而心影狹長(zhǎng)。

2.超聲心動(dòng)圖

診斷二尖瓣脫垂的首選方法。二維超聲可顯示二尖瓣葉越過(guò)二尖瓣環(huán)突入左心房。M型超聲顯示脫垂的后瓣葉呈吊床樣改變（或呈倒置的問(wèn)號(hào)）。彩色多普勒可顯示二尖瓣反流程度。

3.心電圖

一般為正常，最常見(jiàn)的異常是下壁和左胸導(dǎo)聯(lián)T波輕度倒置，偶爾伴有S-T段壓低。胸導(dǎo)聯(lián)上偶見(jiàn)QT延長(zhǎng)和深而倒置的T波。動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)可發(fā)現(xiàn)房性和室性過(guò)早搏動(dòng)。

4.心導(dǎo)管

不典型胸痛與心絞痛難以鑒別時(shí)，需行冠脈造影排除冠脈病變。

診斷二尖瓣脫垂臨床診斷主要是根據(jù)典型的聽(tīng)診特征收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音，藥物和動(dòng)作對(duì)雜音的影響，結(jié)合超聲心動(dòng)圖，必要時(shí)作左心室造影，一般多可確診。在排除繼發(fā)于各種心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脫垂后，才能考慮為原發(fā)性二尖瓣脫垂。

治療1.藥物治療

（1）預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。

（2）β受體阻滯劑對(duì)心悸、胸痛、乏力、焦慮有效。

2.手術(shù)治療

（1）指征①有癥狀的重度二尖瓣反流和（或）左室收縮功能障礙。②LVEDD>70mm，LVEDVI>200ml/m，EF