[科普中國]-軟骨粘液樣纖維瘤

軟骨黏液樣纖維瘤是一種少見的以分葉狀生長的黏液樣和軟骨樣分化的良性骨腫瘤，占原發(fā)性骨腫瘤的1.04%，良性骨腫瘤的2.31%。此型骨腫瘤系1948年首先經faffe及l(fā)ichtenstein敘述并命名。起源于形成軟骨的結締組織，并具有黏液樣和軟骨樣特征。年齡與性別分布，依據文獻，最小4歲，最大79歲，10～30歲最常見，占72%。年齡對發(fā)病部位無影響。男性多于女性，為1.9:1。

臨床表現此型腫瘤病程緩慢，發(fā)病數日或數年才得以診斷。主要癥狀為輕微疼痛、腫脹、運動受限。疼痛可以因運動誘發(fā)，亦有局部無疼痛性腫脹。

大約1/3病例累及脛骨，特別好發(fā)于脛骨近端，股骨遠端干骺端亦常見。好發(fā)于股骨，其他如腓骨、足部小骨等下肢骨。顱面骨、脊椎、骨盆、上肢骨亦偶可受累。

檢查位于長骨的腫瘤多累及干骺端，呈偏心生長的卵圓形或圓形溶骨病變，向外生長、膨出、邊緣清晰、硬化，也可出現局灶性邊緣不肖。如繼續(xù)生長，骨殼淺缺，但無新生骨形成。腫瘤大小直徑為1～10cm，平均3cm。病變外緣皮質骨變薄膨脹，無骨膜再生，邊緣骨皮質消失、破壞，可竇及軟組織內。突破邊緣骨皮質被掀起呈盤狀，出現小的Codman三角。在X線上腫瘤鈣化少見，但組織學觀察1/4可發(fā)現鈣化灶。病理骨折少見。

鑒別診斷此型腫瘤病人發(fā)病年齡多在15～30歲之間，好發(fā)于下肢長骨干骺端，發(fā)病輕，病期長，X線檢查顯示，干骺端處偏心性溶骨性多囊性破壞，以硬化骨與正常骨為界，診斷可作依據。但應與其他良性骨腫瘤鑒別。

1.骨巨細胞瘤位于骨端，有特征性X線征象及病理表現。

2.假性動脈瘤樣骨囊腫偏生受累，皮質骨肥皂泡樣膨脹，生長迅速是其特征。兩種疾病可并發(fā)。

3.軟骨母細胞瘤位于骨骺，很少見于干骺端。病變鈣化和骨膜反應在軟骨母細胞瘤中常見，而軟組織黏液樣纖維瘤少見。

4.纖維結構不良如無病理性骨折很少產生癥狀，病變四周有硬化邊緣，病變內常有鈣化和骨化。

5.成軟骨細胞瘤病人年齡略低于軟骨黏液樣纖維瘤，位于骨干骺端與骺線相連。X線顯示中心局限性溶骨改變，鏡下更易鑒別。

6.軟骨黏液樣纖維瘤還應與長骨低毒性感染鑒別。

治療一般常行病變刮除植骨，局部復發(fā)率10～15%，單純刮除復發(fā)率為20～40%不等，甚至有報導植骨者的80%可降低復發(fā)率。某些部位少采用瘤段切除。微波滅活植骨效果更佳。