[科普中國(guó)]-外陰惡性黑色素瘤

外陰惡性黑色素瘤與其他部位的黑色素瘤生物學(xué)行為方面顯著不同，預(yù)后也顯著差于后者。惡性黑色素瘤是來自于神經(jīng)嵴黑色素細(xì)胞且較少見的惡性腫瘤。黑色素細(xì)胞主要位于皮膚表皮，鑲嵌于基底細(xì)胞之間，因此惡性黑色素瘤好發(fā)于皮膚及近皮膚的黏膜。

病因外陰惡性黑色素瘤常來源于結(jié)合痣或復(fù)合痣。盡管有一些外陰惡性黑色素瘤家族史的報(bào)道，有皮膚黑色素瘤家族史者患外陰惡性黑色素瘤的年齡早于無家族史者，二者相對(duì)應(yīng)的年齡為44.8歲和49.7歲。有家族史者可能有多發(fā)病灶和良好預(yù)后傾向。與妊娠相關(guān)證據(jù)有待證實(shí)。其他因素如性伙伴、激素影響等也未顯示出與外陰黑色素瘤發(fā)病有關(guān)。

臨床表現(xiàn)1.外陰黑痣色素加深、體積增大、生長(zhǎng)加快或潰破、發(fā)炎和出血等，需警惕惡變。晚期外陰黑色素瘤的癥狀類似于其他外陰惡性腫瘤。

2.盡管外陰黑色素瘤可無癥狀偶然體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，但其最常見的主訴是外陰腫塊。其次為外陰出血或瘙癢，外陰潰瘍、排尿困難、疼痛，這些癥狀往往出現(xiàn)于較晚期的患者。

3.若疾病的晚期腹股溝部位由于腫瘤的轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腫脹。

檢查1.活檢

目前仍認(rèn)為在病灶上作活檢會(huì)使腫瘤迅速擴(kuò)散，因此主張?jiān)诔浞值氖中g(shù)準(zhǔn)備下，對(duì)于可疑者行病灶局部切除，范圍需距離病灶邊緣一定距離。

2.組織病理學(xué)檢查

單克隆抗體HMB-45對(duì)黑色素瘤有高度敏感性及特異性，以此進(jìn)行免疫組化染色，可輔助病理診斷。在切除活體組織時(shí)應(yīng)包括一些邊緣的正常組織。

3.免疫組織化學(xué)染色

黑色素瘤細(xì)胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的聯(lián)合組化染色有助于黑色素瘤的診斷和鑒別診斷。一般Keratin呈陰性染色，Vimentin及S-100全部陽性反應(yīng)。HMB-45為惡性黑色素瘤的特異性抗體，但有些惡性黑色素瘤不表達(dá)色素抗原，文獻(xiàn)報(bào)道HMB-45在惡性黑色素瘤中表達(dá)率為90.6%。

診斷早期診斷則將明顯改善預(yù)后，特別是表淺擴(kuò)散型及惡性雀斑型，本病早期征象可歸納為4點(diǎn)，即ABCD征象。

A：不對(duì)稱病變。

B：邊緣不規(guī)則。

C：顏色多樣。

D：直徑擴(kuò)大。

注意這4點(diǎn)往往可以得到較早的診斷。對(duì)任何外陰色素性疾病都應(yīng)引起高度警惕，特別是呈結(jié)節(jié)型的或色素加深的都應(yīng)迅速取得組織學(xué)的診斷?；顧z應(yīng)注意組織深度以利分期。

治療早期外陰惡性黑色素瘤以手術(shù)為主，而晚期患者考慮綜合治療。

1.手術(shù)

手術(shù)仍然是控制甚至治愈女性生殖道惡性黑色素瘤的主要治療方式。對(duì)手術(shù)外陰部手術(shù)范圍和區(qū)域淋巴結(jié)切除的問題上存在一定的爭(zhēng)議。目前比較公認(rèn)的是行外陰根治術(shù)及腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。

2.化療和免疫治療

既往報(bào)道惡性黑色素瘤的輔助治療均以化療及免疫治療為主。。

3.生物療法

CLS細(xì)胞療法是一種研究中的腫瘤治療模式，其理論是運(yùn)用生物技術(shù)和生物制劑對(duì)從病人體內(nèi)采集的免疫細(xì)胞進(jìn)行體外培養(yǎng)和擴(kuò)增后回輸?shù)讲∪梭w內(nèi)的方法，來激發(fā)增強(qiáng)機(jī)體自身免疫功能，從而達(dá)到治療腫瘤的目的。目前處于試驗(yàn)階段。

預(yù)后外陰惡性黑色素瘤預(yù)后較差。 臨床上爭(zhēng)取早期發(fā)現(xiàn)、早期診治。