[科普中國(guó)]-外陰黑色素瘤

外陰惡性黑色素瘤與其他部位的黑色素瘤生物學(xué)行為方面顯著不同，預(yù)后也顯著差于后者。黑色素瘤是來自于神經(jīng)嵴黑色素細(xì)胞且較少見的惡性腫瘤。黑色素細(xì)胞主要位于皮膚表皮，鑲嵌于基底細(xì)胞之間，因此惡性黑色素瘤好發(fā)于皮膚及近皮膚的黏膜。

病因外陰惡性黑色素瘤常來源于結(jié)合痣或復(fù)合痣。盡管有一些外陰惡性黑色素瘤家族史的報(bào)道，但有關(guān)家族性外陰黑色素瘤的材料幾乎缺如，有皮膚黑色素瘤家族史者患外陰惡性黑色素瘤的年齡早于無家族史者，二者相對(duì)應(yīng)的年齡為44.8歲和49.7歲。有家族史者可能有多發(fā)病灶和良好預(yù)后傾向。與妊娠有關(guān)的證據(jù)存在有懷疑，尚未定論。其他因素如性伙伴、激素影響等也未顯示出與外陰黑色素瘤發(fā)病有關(guān)。

臨床表現(xiàn)1.外陰黑色素瘤的癥狀類似于其他外陰惡性腫瘤。盡管外陰黑色素瘤可無癥狀偶然體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，但其最常見的主訴是外陰腫塊。

2.其次為外陰出血或瘙癢，外陰潰瘍、排尿困難、疼痛，頭痛和體重減輕不太常見，這些癥狀往往出現(xiàn)于較晚期的患者。

3.若疾病的晚期腹股溝部位由于腫瘤的轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腫脹。一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改變。

檢查1.免疫組織化學(xué)染色

黑色素瘤細(xì)胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的聯(lián)合組化染色有助于黑色素瘤的診斷和鑒別診斷。一般Keratin呈陰性染色，Vimentin及S-100全部陽性反應(yīng)。HMB-45為惡性黑色素瘤的特異性抗體，但有些惡性黑色素瘤不表達(dá)色素抗原，文獻(xiàn)報(bào)道HMB-45在惡性黑色素瘤中表達(dá)率為90.6%。

2.組織培養(yǎng)

無色素的黑色素瘤也可行組織培養(yǎng)產(chǎn)生黑色素。

3.組織病理學(xué)檢查

單克隆抗體HMB-45對(duì)黑色素瘤有高度敏感性及特異性，以此進(jìn)行免疫組化染色，可輔助病理診斷。在切除活體組織時(shí)應(yīng)包括一些邊緣的正常組織。

診斷早期診斷則將明顯改善預(yù)后，特別是表淺擴(kuò)散型及惡性雀斑型，本病早期征象可歸納為4點(diǎn)，即ABCD征象。

A（asymmetry）：不對(duì)稱病變。

B（borderirregularity）：邊緣不規(guī)則。

C（colorvariegation）：顏色多樣。

D（diameterenlarging）：直徑擴(kuò)大。

注意這4點(diǎn)往往可以得到較早的診斷。對(duì)任何外陰色素性疾病都應(yīng)引起高度警惕，特別是呈結(jié)節(jié)型的或色素加深的都應(yīng)迅速取得組織學(xué)的診斷。一般應(yīng)將整個(gè)色素區(qū)域并包括周邊正常皮膚2～3mm一并切除活檢。對(duì)于較大的病灶，也可在住院手術(shù)準(zhǔn)備下行楔形活檢或點(diǎn)式活檢，活檢應(yīng)注意組織深度以利分期。

治療1.化療和放療

既往認(rèn)為黑色素瘤對(duì)化療和放療耐受，但近些年來的資料顯示晚期患者對(duì)化療和放療有效，對(duì)晚期患者單采用放療和化療使個(gè)別患者生存達(dá)10年以上。常用的化療藥物為達(dá)卡巴嗪、洛莫司汀、順鉑、硫酸長(zhǎng)春堿、長(zhǎng)春新堿等。治療黑色素瘤最有效的化療藥物為達(dá)卡巴嗪，反應(yīng)率為15%～25%，僅1%～2%的接受達(dá)卡巴嗪治療的患者獲得長(zhǎng)期完全緩解。常用DVP方案、CPD方案、BDPT及VCD方案。

2.生物療法

CLS細(xì)胞療法CLS細(xì)胞療法是一種新興的、具有顯著療效的腫瘤治療模式，是一種自身免疫抗癌的新型治療方法。它是運(yùn)用生物技術(shù)和生物制劑對(duì)從病人體內(nèi)采集的免疫細(xì)胞進(jìn)行體外培養(yǎng)和擴(kuò)增后回輸?shù)讲∪梭w內(nèi)的方法，來激發(fā)，增強(qiáng)機(jī)體自身免疫功能，從而達(dá)到治療腫瘤的目的。是繼手術(shù)、放療和化療之后的第四大腫瘤治療技術(shù)。CLS細(xì)胞療法是目前國(guó)內(nèi)實(shí)驗(yàn)技術(shù)成熟，，臨床療效顯著，毒副作用小，患者易于接受，適用于各類、不同期腫瘤治療的重要生物治療方法。