[科普中國]-巨膀胱-小結腸-腸蠕動不良綜合征

巨膀胱-小結腸-腸蠕動不良綜合征可能系神經(jīng)肌肉功能不夠成熟所致，機體能自行糾正，但過程緩慢，多因泌尿系感染、敗血癥和長期營養(yǎng)不良而死亡?？刹扇∥改c外營養(yǎng)，而后做空腸及胃造口術，并通過造口滴入要素飲食治療。

病因神經(jīng)肌肉功能不夠成熟所致。

臨床表現(xiàn)患者多是急性發(fā)病，開始表現(xiàn)為突發(fā)腹痛，繼而腹脹、惡心、嘔吐和肛門無排氣排便；扭轉的腸襻使腹部呈不對稱表現(xiàn)，有時可見腸形或蠕動波，腹部壓痛，不同結腸段扭轉部位不同，其壓痛程度也不相同，盲腸扭轉與小腸梗阻相類似，發(fā)病急，以中腹或右下腹痛為主，有時可捫及右下腹擴張盲腸的脹氣包塊，能聞及高調腸鳴和氣過水音，出現(xiàn)腹膜炎時有腹肌緊張和反跳痛，腸鳴音消失；當脈搏加快，體溫升高，有腹膜炎體征，甚至血性腹水時，是腸缺血壞死的常見表現(xiàn)，可很快發(fā)生休克，死亡的幾率會大大增加。橫結腸扭轉則表現(xiàn)為中上腹痛，腹脹，有的與胃擴張相類似。乙狀結腸扭轉發(fā)病呈多樣化，可急性發(fā)作，也有的患者呈亞急性或慢性起病，多有便秘病史，或反復的腸扭轉梗阻病史，有的能自行緩解。

檢查B型超聲檢查為巨大膀胱。鋇劑灌腸示結腸細小且旋轉不良。

診斷1.出生后短期內出現(xiàn)小腸擴張、蠕動減弱。

2.結腸細小、蠕動不良、移位或旋轉不良。

3.腹部觸及巨大膀胱。

4.泌尿道、胃腸道均無機械性梗阻證據(jù)。

鑒別診斷應與腸梗阻進行鑒別。

并發(fā)癥可并發(fā)泌尿系感染、敗血癥和長期營養(yǎng)不良等疾病。

治療首先采取胃腸外營養(yǎng)，而后做空腸及胃造口術，并通過造口滴入要素飲食。防治泌尿道及全身感染。