[科普中國(guó)]-分流性高膽紅素血癥綜合征

膽紅素血癥綜合征即Israel綜合征。系由骨髓紅細(xì)胞或前體產(chǎn)生過(guò)多的膽紅素，或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。

病因系由骨髓紅細(xì)胞或前體產(chǎn)生過(guò)多的膽紅素，或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。

臨床表現(xiàn)男女均可罹患，10～20歲發(fā)病，有黃疸和脾腫大，血液檢查為球形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞脆性增加，網(wǎng)織紅細(xì)胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機(jī)械脆性正常，肝功能正常。

檢查血液檢查為球形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞脆性增加，網(wǎng)織紅細(xì)胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機(jī)械脆性正常，肝功能正常。

血液檢查，肝組織活體檢查。診斷根據(jù)臨床特征及化驗(yàn)檢查可以診斷，但確診須肝組織活體檢查，以除外其他類型的先天性黃疸。

鑒別診斷需與其他類型的黃疸相區(qū)別。

并發(fā)癥可并發(fā)膽道畸形，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，膽紅素腦病等。

治療有溶血時(shí)行脾切除，術(shù)后溶血可糾正，但高膽紅素血癥仍持續(xù)存在。