[科普中國(guó)]-慢性自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎（AIP），是胰腺對(duì)自身成分作為抗原，由CD4陽(yáng)性的輔助細(xì)胞的識(shí)別產(chǎn)生免疫應(yīng)答的結(jié)果，而造成胰腺的炎癥性病變。AIP無(wú)胰腺管特異抗體的客觀診斷，影像學(xué)和非特異抗體的診斷占很大的比重。顯示胰管彌漫性狹窄的影像為胰管狹窄性慢性胰腺炎，但是不能否定無(wú)胰管狹窄影像而與自身免疫疾患相關(guān)的胰腺炎（自身免疫疾病合并的胰腺炎）。

病因AIP的發(fā)病機(jī)制還有待闡明，但有充分的證據(jù)表明這是一種自身免疫性疾病。這些證據(jù)包括眾多的自身抗體的存在，對(duì)激素抗免疫治療的高度敏感性。

臨床表現(xiàn)無(wú)特異癥狀，腹部癥狀可表現(xiàn)為輕度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黃疸也多見(jiàn)，以Sj?gren征候群為代表的自身免疫性疾患合并者為多。其他如膜性腎炎、糖耐量異常、硬化性膽管炎、慢性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性甲狀腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。其中合并2型糖尿病最多見(jiàn)。

檢查1.免疫學(xué)檢測(cè)

嗜酸性粒細(xì)胞增加，活化CD4、CD8陽(yáng)性，高γ球蛋白血癥，IgG和IgG4增高。自身免疫抗體存在（抗核抗體，抗線粒體抗體，抗CA-Ⅱ抗體，類(lèi)風(fēng)濕因子，抗ɑ-fodrin抗體，抗平滑肌抗體）。

2.血、尿檢測(cè)

血和尿的胰酶可升高。60%～70%肝膽系酶和膽紅素升高。

3.胰腺功能檢查

胰腺功能檢查包含外分泌功能和內(nèi)分泌功能的相關(guān)檢測(cè)。其中外分泌功能檢測(cè)方法有：直接刺激試驗(yàn)，如胰泌素試驗(yàn)、增量胰泌素試驗(yàn)、胰酶泌素合試驗(yàn)；間接刺激試驗(yàn)，如Lundh標(biāo)準(zhǔn)餐試驗(yàn)、無(wú)管法胰功能試驗(yàn)、放射性同位素試驗(yàn)、糞便試驗(yàn)、胰酶測(cè)定等。內(nèi)分泌功能檢測(cè)包括血清膽囊收縮素（CCK）、血漿胰多肽和空腹血漿胰島素水平測(cè)定等。

4.體表超聲檢查（US）

AIP在US檢查表現(xiàn)為低回聲為主的彌漫性胰腺腫大為特征。

5.內(nèi)鏡超聲檢查（EUS）

胰頭部接近腸管，受氣體干擾，體表超聲檢查顯示不佳。EUS應(yīng)用可得到病變部位的微細(xì)構(gòu)造，表現(xiàn)為低回聲為主的彌漫性胰腺腫大和局限性腫大。必要時(shí)可行EUS引導(dǎo)穿刺活檢（如EUS-FNA、EUS-FNB等），對(duì)本病有確診作用。

6.CT檢查

胰腺?gòu)浡阅[大為特征所見(jiàn)。病變部位的動(dòng)態(tài)CT早期相造影效果不充分，后期相造影呈延遲增強(qiáng)的特征變化。

7.內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影（ERCP）及磁共振胰膽管造影（MRCP）

由ERCP/MRCP顯示的胰腺管狹窄影像是自身免疫性胰腺炎的特征，胰腺管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)和纖維化是管腔狹窄的原因。主胰管通常變細(xì)，管壁不整，上段胰腺管無(wú)顯著擴(kuò)張。狹窄影像的長(zhǎng)度占主胰管2/3以上的范圍為彌漫型，1/3以上2/3以下的范圍為局限型。

8.正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET-CT）

自身免疫性胰腺炎在炎癥最重時(shí)，病灶內(nèi)的氟脫氧葡萄糖（FDG）是高積聚的，SUV檢查值全部在3.5以上。炎癥消退或類(lèi)固醇激素治療有效后，F(xiàn)DG聚集減低，緩解時(shí)FDG積聚消失。自身免疫性胰腺炎在全胰腺有病變時(shí)，F(xiàn)DG在全胰腺積聚是特征，然而胰頭癌及胰尾部腫瘤伴有胰腺炎存在時(shí)FDG同樣在全胰腺積聚，因此不能作為自身免疫性胰腺炎和惡性腫瘤的鑒別診斷依據(jù)。

診斷AIP的診斷較為困難，下列臨床特征有助于AIP的診斷：

1.見(jiàn)于老年患者以男性居多，癥狀輕微，可有無(wú)痛性黃疸，伴或不伴輕微腹痛。

2.有高淀粉酶血癥，高丙種球蛋白血癥和IgG水平升高，特別是IgG4。

3.自身抗體陽(yáng)性，尤其是CAII抗體陽(yáng)性。

4.胰腺外分泌功能可逆性受損，胰液分泌量、碳酸鹽分泌最大濃度發(fā)病時(shí)下降。

5.B超顯示胰腺腫脹，低回聲改變，CT顯示胰腺腫脹，邊緣呈直線、包膜樣改變。

6.ERCP/MRCP顯示胰管不規(guī)則狹窄伴膽總管下段狹窄（狹窄超過(guò)胰管總長(zhǎng)度的1/3）其中胰管彌漫性狹窄。

7.組織學(xué)檢查顯示，纖維化伴顯著的淋巴細(xì)胞、IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)和阻塞性靜脈炎。

8.胰外損害包括淚腺、下頜腺損害、硬化性膽管炎、膽總管下段狹窄、肺門(mén)淋巴結(jié)腫大、甲狀腺功能減低和腹膜后纖維變性，可同時(shí)伴發(fā)其他自身免疫性疾病。

9.皮質(zhì)激素治療有效，表現(xiàn)為癥狀、血清學(xué)檢查、影像學(xué)表現(xiàn)和組織學(xué)特征明顯改善。

并發(fā)癥自身免疫性胰腺炎時(shí)80%糖耐量異常，治療前存在的糖尿病癥狀，在類(lèi)固醇激素治療時(shí)有糖耐量惡化，也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下，經(jīng)類(lèi)固醇激素治療有半數(shù)正?；?。糖耐量異常的機(jī)制認(rèn)為是急劇的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化伴有的胰腺外分泌血流障礙，引起胰島血流障礙。

治療1.外科治療

胰腺結(jié)石病例和難治性疼痛及合并假性囊腫時(shí)行手術(shù)治療。對(duì)于腫塊型胰腺炎和胰腺癌不能鑒別時(shí)，可經(jīng)內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)穿刺活檢，診斷為胰腺癌或疑似患者要行手術(shù)治療。腫塊型胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎，此類(lèi)型胰腺炎較多，明顯的膽管狹窄，不能改善的黃疸，胰腺無(wú)法切除時(shí)，也可行膽管空腸吻合術(shù)。

2.內(nèi)鏡治療

急性期由于胰腺炎癥末端膽管變細(xì)，膽汁流出不暢，在內(nèi)鏡下進(jìn)行ERCP+支架植入引流，改善腫大的胰腺。

3.藥物治療

急性期對(duì)急性胰腺炎要給予治療，禁食，高熱量靜脈輸液，抗胰酶制劑治療。在緩解期，藥物可靜脈和口服交替使用，如出現(xiàn)腹痛等臨床癥狀可應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥。胰腺進(jìn)行性萎縮時(shí)胰腺的外分泌功能低下，可給消化酶治療。

慢性胰腺炎一般不用類(lèi)固醇激素治療，但是，當(dāng)有其他自身免疫性疾病和自身免疫性胰腺炎時(shí)，類(lèi)固醇治療是有效的。