[科普中國]-食管間質(zhì)瘤

食管間質(zhì)瘤（esophageal stromal tumors）是原發(fā)于食管內(nèi)除平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤之外的另一類間葉源性腫瘤，其起源目前仍未統(tǒng)一意見。有研究表明，食管間質(zhì)瘤具有胃腸道間質(zhì)瘤某些相似生物學(xué)和形態(tài)學(xué)特征，多為良性，生物學(xué)行為較發(fā)生于胃腸道的間質(zhì)瘤好；食管間質(zhì)瘤體積小，由于早期出現(xiàn)吞咽困難而及時(shí)就診；平滑肌化生率高；缺乏神經(jīng)分化，S-100均陰性表達(dá)，組織學(xué)上不存在絲團(tuán)樣纖維；食管間質(zhì)瘤CD34陽性率高。

病因?qū)τ谑彻荛g質(zhì)瘤的來源尚無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，目前認(rèn)為其可能來源有三：①來源于原始多潛能干細(xì)胞；②起源于胃腸道Cajal細(xì)胞（一種調(diào)節(jié)內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)功能的間質(zhì)細(xì)胞）；③來自樹突狀間質(zhì)細(xì)胞家族。

臨床表現(xiàn)1.吞咽困難

癥狀不典型，易被忽略。早期可無癥狀。部分患者有食管內(nèi)異物感，或自感食物通過時(shí)緩慢或有梗噎感，也可表現(xiàn)為吞咽時(shí)胸骨后不適。

2.消化道出血

腫瘤表面糜爛或潰瘍時(shí)可能并發(fā)消化道出血，以嘔血或黑便為臨床表現(xiàn)。

檢查1.內(nèi)鏡及活組織檢查

內(nèi)鏡檢查可以觀察病變大小及位置、病變表面有無糜爛及潰瘍。間質(zhì)瘤的確診最終需病理切片及免疫組化的結(jié)果。顯微鏡下觀察:惡性者可見梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞及印戒樣細(xì)胞，間質(zhì)有明顯纖維化、出血、囊性變。免疫組織化學(xué)檢查提示:CD117和CD34呈彌漫性強(qiáng)陽性，α-SMA、MSA、結(jié)蛋白均陰性。

2.食管造影檢查

采用低張雙對(duì)比方法顯示病變位置及大小。

3.CT檢查

胸部CT檢查目前主要用于間質(zhì)瘤臨床分期、確定治療方案和治療后隨訪，增強(qiáng)掃描有利于提高診斷準(zhǔn)確率。

診斷診斷需滿足以下3點(diǎn)：①食管的非上皮性、非肌源性、非神經(jīng)源性及非淋巴細(xì)胞性腫瘤；②由梭形細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞組成；③能表達(dá)CD117蛋白的間葉性腫瘤。食管間質(zhì)瘤可分為良性、惡性及潛在惡性。

1.惡性指征有 ①遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；②浸潤至鄰近器官。

2.潛在惡性指征 ①腫瘤>5cm；②核分裂像>5；③腫瘤壞死；④核異型性明顯；⑤細(xì)胞豐富。具有一項(xiàng)惡性指征或兩項(xiàng)潛在惡性指征者為惡性腫瘤。

治療食管間質(zhì)瘤對(duì)于放療和化療均不敏感，手術(shù)切除是食管間質(zhì)瘤的首選治療方法。由于術(shù)前基本無法確切分辨食管間質(zhì)瘤或食管平滑肌瘤，因而，術(shù)中需要進(jìn)行冰凍切片檢查，雖然無法即刻做免疫組化檢查，但冰凍病理檢查可以區(qū)分腫瘤良、惡性。食管平滑肌瘤和非惡性食管間質(zhì)瘤，腫瘤體積較小，境界清楚，容易解剖分離，或者有蒂的腫瘤，局部切除或腫物剔除可達(dá)到根治目的。有惡變傾向的食管間質(zhì)瘤，需要做食管部分切除/食管胃吻合。