[科普中國]-腦膜膨出和腦脊膜膨出

腦膨出與腦膜膨出是指顱內(nèi)容物經(jīng)顱骨缺損區(qū)膨出顱外，按疝出的內(nèi)容物可分為腦膜膨出（meningocele）和腦膜腦膨出（menigoencephalocele），后者常稱為腦膨出。一般以枕部、頂部、前額、鼻部、眼眶和顱底區(qū)好發(fā)，輕者無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，重者（特別是腦室-腦膨出者）可出現(xiàn)與腦膨出發(fā)生部位及受損程度相關(guān)的智力下降、癲癇和癱瘓等神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的表現(xiàn)。

病因腦膨出為先天發(fā)育異常，一般認為與胚胎期神經(jīng)管發(fā)育不良、中胚葉發(fā)育停止有關(guān)，可能受孕初數(shù)周內(nèi)孕婦的外傷、感染、新陳代謝障礙等因素影響。

臨床表現(xiàn)1.性別、年齡

男：女比例為2：1，一般自出生即可發(fā)現(xiàn)，并隨年齡增長而長大。

2.局部癥狀

一般多為圓形或橢圓形的囊性包塊，位于鼻根部者多為扁平包塊，大小各異，被蓋軟組織薄厚相差懸殊，基底部可為細蒂或廣闊基底。可觸及骨缺損的邊緣，囊性包塊質(zhì)軟而有彈性，觸壓可有波動感和顱內(nèi)壓增高?？摁[時可見包塊增大而張力增高，透光試驗陽性，有時可見到膨出的腦組織陰影。

3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

輕者無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，重者有智力低下、抽搐和不同程度的癱瘓、腱反射亢進、不恒定的病理反射。發(fā)生于鼻根者可有一側(cè)或雙側(cè)嗅覺喪失；膨出突入眶內(nèi)者可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1腦神經(jīng)受累表現(xiàn)；發(fā)生于枕部者可有皮質(zhì)性視覺障礙和小腦受損表現(xiàn)。

4.鄰近器官受壓表現(xiàn)

位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁寬、眼距增大、眶腔變小、雙眼球外移、淚腺受壓致淚腺炎；突入鼻腔者可影響呼吸；膨出至眼眶內(nèi)者可有眼球突出和移位，眼眶增大；其他部位者可致頭顱外形改變，還可有局部毛發(fā)異常。

5.常見伴發(fā)畸形

唇裂、腭裂、多指畸形、先天性心臟病、腦穿通畸形、脊柱裂、畸形足，腦積水、潛毛竇和耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等畸形。

影像學(xué)檢查1.頭部CT平掃

可顯示骨缺損的部位、疝口的大小和疝口內(nèi)軟組織腫塊的大小、范圍和顱內(nèi)交通情況。腦膜膨出為腦脊液密度的囊性腫物自顱骨缺損處膨出；腦膨出顯示突出于骨缺損的囊性腫物內(nèi)有軟組織密度影，腦室受牽拉變形；顱骨缺損部位多呈類圓形或梭形，邊緣光滑，呈膨脹壓迫性改變，邊緣向外翹起，周圍可見骨質(zhì)硬化。

2.頭部CT增強掃描

可顯示腦膜膨出腫塊密度無改變，腦膜腦膨出者疝入的腦組織與正常腦組織同等程度強化。

3.頭部MRI（磁共振成像）

腦膜膨出的內(nèi)容物為腦脊液，呈低T1、高T2信號，增強掃描無強化。膨出物為腦組織，呈等T1等T2信號；有腦室變形移位并疝入囊內(nèi)者可診斷為腦室-腦膨出。

4.頭顱平片

僅可了解顱裂的大小和范圍。

診斷1.根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和腫物的部位、性質(zhì)、外觀、透光試驗陽性等即可做出診斷。一般表現(xiàn)為出生時即存在枕部、前額或鼻根部局限軟組織腫塊，哭鬧時明顯，有張力，可存在搏動且透光試驗陽性等。

2.膨出組織性質(zhì)的判斷及是否合并其他復(fù)雜的腦發(fā)育畸形仍需CT和MRI：

（1）頭部CT 可顯示顱骨缺損、膨出的囊性內(nèi)容物（腦脊液和/或腦組織），腦室的大小、移位和變形等。

（2）頭部MRI 可顯示顱骨缺損、膨出的囊性內(nèi)容物（腦脊液、腦組織、腦血管和硬腦膜），顱內(nèi)其他結(jié)構(gòu)改變和畸形。

鑒別診斷腦膜腦膨出需與如下疾病相鑒別：

1．腦膜膨出

膨出的囊腫內(nèi)不含腦組織，僅有腦脊液。CT平掃為腦脊液密度的囊性腫物，增強示腫塊密度無改變；MRI上囊腫呈與腦脊液一致的低T1、高T2信號，無強化。

2．額、篩竇囊腫

多見于成人，CT示囊腫局限于鼻竇內(nèi)，竇壁完整，與顱內(nèi)無溝通。

3．皮樣、表皮樣囊腫或畸胎瘤

無搏動、體積無變化、顱骨無缺損或裂隙。

4．鼻息肉

嬰幼兒罕見，使用血管收縮劑可縮小，CT示鼻腔內(nèi)或竇腔內(nèi)類圓形軟組織影，MRI呈等T1高T2信號，與顱內(nèi)無溝通。

5．其他

鼻咽部腦膜膨出與鼻咽部腫瘤相鑒別；眶內(nèi)腦膜膨出與眶內(nèi)腫瘤相鑒別；頭部膨出與頭部腫物的鑒別，可行X線平片、CT、MRI、局部穿刺鑒別。

治療1.治療方法

手術(shù)切除為主要治療方法，單純的隱性顱裂一般無需治療，除巨大腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出合并嚴重神經(jīng)系統(tǒng)損害、智力低下和明顯的腦積水者外均應(yīng)手術(shù)治療。

2.手術(shù)目的

封閉顱骨缺損、切除膨出囊、還納膨出的腦組織等內(nèi)容物，防止發(fā)生進一步神經(jīng)功能障礙。

3.手術(shù)時機

盡早手術(shù)，出生后數(shù)周至數(shù)天內(nèi)即施行可手術(shù)，具體而言：

（1）單純腦膜膨出可于生后1～2周手術(shù)。

（2）腦膜腦膨出于出生24小時后即可手術(shù)。

（3）囊壁感染、腦脊液漏者，應(yīng)積極控制感染，待創(chuàng)面清潔或接近愈合后再行手術(shù)。

（4）囊壁菲薄或破裂者應(yīng)急診手術(shù)。

（5）腦膜、腦、腦室膨出者可在生后2～3個月再手術(shù)。

（6）鼻根部腦膜、腦膨出大于雞蛋或其他部位膨出的骨缺損直徑>2cm者，應(yīng)在生后6個月再行手術(shù)。

4.手術(shù)方法

（1）枕部、頂部和顳部膨出及個別較小的鼻根部骨缺損 可行顱外法，對于顱底鼻根部、鼻咽部或鼻眶部膨出行顱內(nèi)法，膨出囊的修補可采用硬膜外或硬膜內(nèi)入路。

（2）枕部、頂部的腦膜膨出修補 可取直切口或梭形切口，切除范圍適度以免縫合張力過大，切口直達囊壁、分離囊頸和裂孔處、切開囊壁、還納腦組織、荷包縫合，顱骨缺損多無需修補。

（3）額部囊性顱裂 一般采用冠狀發(fā)際內(nèi)切口，顱骨缺損直徑>2cm者可用硅橡膠、鈦網(wǎng)等修補。

（4）鼻根部、眶部、鼻咽部腦膜腦膨出修補 多分二期手術(shù)：第一期行雙額冠狀開顱，打開硬膜和囊頸，分離并還納囊內(nèi)腦組織，必要時需切除部分腦組織，硬腦膜加固修補；第二期手術(shù)主要是整形術(shù)，切除鼻根部萎縮的多余囊壁并整形；合并腦積水者可行腦室腹腔分流術(shù)。

5.手術(shù)并發(fā)癥

傷口感染、腦積水、手術(shù)局部皮膚壞死、傷口腦脊液漏。

預(yù)后腦膨出的預(yù)后主要取決于病變的程度：單純腦膜腦膨出者手術(shù)可降低死亡率、降低腦積水的發(fā)生率，減少和緩解神經(jīng)系統(tǒng)的損害癥狀；腦膜腦室膨出一般均合并神經(jīng)功能障礙、智力低下和其他部位畸形，預(yù)后差。

手術(shù)不能解決其他畸形和改善智力。