[科普中國]-活化的蛋白C抵抗

活化蛋白C抵抗（APCR）是最常見的家族性易栓癥的病理因素，凝血因子Ⅴ（FⅤ）基因點突變造成FⅤ分子第506位精氨酸被谷氨酰胺替代是造成APCR的分子機制。APCR與靜脈血栓形成密切相關，是因為FⅤ基因突變抵抗了活化蛋白C（APC）的降解作用。FⅤ基因突變有雜合子型和純合子型兩種，APCR可使患者終生伴有高的血栓風險，雜合子可使血栓風險增加5～10倍，純合子可使血栓風險增加50～100倍。此外，狼瘡、抗心肌磷酸抗體、妊娠、腫瘤及化療后感染、口服避孕藥等也是產(chǎn)生APCR的原因，但與FⅤ基因突變無關。常用APC-APTT法作為篩選APCR方法，在受檢血漿中加入FⅫ激活劑和部分凝血活酶，啟動凝血途徑，再加入APC，測定APTT延長時間。

臨床意義用活化部分凝血活酶時間（APTT）法可篩檢并確定APCR現(xiàn)象；用分子生物學方法可明確APCR是否與FV基因突變有關。受檢血漿APTT延長不明顯，提示患者存在活化蛋白C抵抗現(xiàn)象，可能患有血栓。有高凝狀態(tài)、血栓形成史的人群應作APCR篩檢試驗，以降低或預防血栓的發(fā)生。

1.APCR在正常人群發(fā)生率2%～10%，在血栓患者中的比例高達15%，再有家族史的病例中則更上升到30%左右。

2.APCR與多種血栓性疾病有關，如靜脈血栓、腦卒中、心肌梗死、心律失常；此外，孕婦有60%的發(fā)生率。

正常值參考范圍>2.0 Ratio。