[科普中國]-抽動性疾病

抽動性疾病，抽動是指突發(fā)性不規(guī)則肌群重復(fù)而間斷的異常收縮(即所謂運(yùn)動性抽動)或發(fā)聲(即聲音性抽動)。大多原因不明，精神因素可致發(fā)作加劇。抽動癥需與癲癇肌陣攣發(fā)作相鑒別。抽動癥常為單側(cè)肌群抽動，動作幅度較小，并可能伴發(fā)聲性抽動?；颊吣苡幸庾R地暫時控制其發(fā)作，睡眠中消失，情緒緊張又導(dǎo)致發(fā)作加重。同時，腦電圖不會有癲癇樣放電，也不會出現(xiàn)全部性慢波背景異常。1

抽動與抽動癥抽動癥是指一個由多種病因引起的以眾多形式的抽動為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，是突然發(fā)生的、迅速的、固定的、反復(fù)發(fā)作的、非節(jié)律的不隨意運(yùn)動或發(fā)聲，這種運(yùn)動在一定時間內(nèi)能隨意控制。

而抽動則與抽動癥不同，它并不是一個疾病而是一個具體的形象的概念。大部分學(xué)者認(rèn)為抽動是指游走性的或固定的單處或多處肌肉群的急速收縮動作，其具有突發(fā)性、瞬間發(fā)作、無先兆、無節(jié)奏以及不隨意等特點(diǎn)。

發(fā)病機(jī)制基底神經(jīng)節(jié)內(nèi)部的纖維聯(lián)系可歸納為兩條通路，即直接通路和間接通路。正常情況下，直接通路和間接通路之間通過相互制約以保持平衡。若兩個通路中某個環(huán)節(jié)或某種遞質(zhì)代謝出現(xiàn)異常，平衡即被打破。通路中出現(xiàn)異常的部位或出現(xiàn)異常的遞質(zhì)不同，所導(dǎo)致的運(yùn)動障礙表現(xiàn)也不同，如運(yùn)動減少或增多。直接通路的過度激活或間接通路的過度抑制均可引起不自主運(yùn)動的增多。根據(jù)這個環(huán)路發(fā)病假說，抽動及抽動癥是由于直接通路的過度激活(殼核的過度激活)所引起的2。

基本臨床特點(diǎn)抽動的表現(xiàn)視累及的范圍和頻度的不同而變化，可表現(xiàn)為急速擠眉、瞬目、牽嘴、聳肩、轉(zhuǎn)頸等，也表現(xiàn)為軀干的急速抖動或扭轉(zhuǎn)?；颊吆聿康某閯涌沙霈F(xiàn)如清喉時發(fā)出的聲音以及其他怪聲或穢語。每一次抽動的動作均在短時間內(nèi)完成，其表現(xiàn)十分類似并可重復(fù)出現(xiàn)。在精神緊張、情緒波動及勞累時抽動可增多。當(dāng)注意力集中或用意志強(qiáng)行控制時，抽動可減少或短時間消失；這種通過意志的強(qiáng)行控制并不能堅持很長時間，一旦意志放松，抽動即可重復(fù)出現(xiàn)。睡眠后抽動均消失。有些病人可假扮自然地做出這些抽動動作并顯得“若無其事”。2

分類以下按病因、疾病范圍和嚴(yán)重程度將抽動癥分為四型。

1．無器質(zhì)性病因的抽動癥10歲以下的兒童出現(xiàn)此類抽動癥的機(jī)會比較大，在30歲以前出現(xiàn)的抽動癥有75%左右是屬于無器質(zhì)性病因的抽動癥。盡管此類抽動癥無病因可找，但遺傳因素、環(huán)境因素、精神因素和產(chǎn)傷均對本型抽動癥的產(chǎn)生有一定影響。此類抽動常累及面部和頸部，如眼部抽動、鼻抽動、唇抽動、舌抽動以及耳抽動等，而其他部位的抽動少見。此類病人絕大部分預(yù)后良好，短時間內(nèi)可痊愈，但也有于數(shù)年后復(fù)發(fā)的。

2．抽動穢語綜合征此類抽動對患者的日常生活及學(xué)習(xí)有很大的影響，在后面將詳細(xì)討論。

3．由錐體外系器質(zhì)性疾病引起的抽動綜合征

(1)藥物性原因：如抗精神病藥物、神經(jīng)抑制劑、抗驚厥藥物、左旋多巴、卡馬西平及多巴胺能受體拮抗劑的藥物均可引起抽動樣多動。

(2)紋狀體性抽動：是由各種原因(腦血管病、腦炎后、腦腫瘤、腦外傷、中毒性損害及神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥等)所造成的紋狀體損傷而引起的。此類抽動癥除出現(xiàn)抽動的表現(xiàn)外，還應(yīng)伴有原有疾病的相應(yīng)表現(xiàn)。

(3)斜頸：當(dāng)功能性反射性抽動引起一側(cè)頸部肌肉的抽動時可產(chǎn)生斜頸的表現(xiàn)。

4．頭頸部嚴(yán)重的抽動癥此型可包括反射性抽動、偏側(cè)面肌痙攣和面輕癱后抽動，它與功能性抽動癥的區(qū)別在于它們只累及面神經(jīng)支配的肌群，而不影響頸、肩和肢體的肌群。抽動呈陣發(fā)性發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)時間不等，通常在睡眠時也不會消失且難以通過主觀意志來抑制。2

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

王瑋 - 副研究員 - 中國科學(xué)院心理研究所