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[科普中國]-色氨酸檢查

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人體內(nèi)95%以上的色氨酸由肝細胞的色氨酸-2,3-加氧酶分解。當肝細胞受損傷時,此酶的數(shù)量減少和活力降低。正常值

28.52-72.28μmol/L。

臨床意義色氨酸代謝過程發(fā)生障礙所致的疾病可見于肝功能衰退、色氨酸尿癥、羥基犬尿氨酸尿癥和黃酸尿癥等,后3者為遺傳性疾病,是由于從色氨酸到煙酸及輔酶Ⅰ的主要代謝途徑發(fā)生障礙。 血漿中色氨酸分為游離的和白蛋白結(jié)合的2部分,大約90%的色氨酸與白蛋白結(jié)合運載,10%為游離色氨酸。人體內(nèi)的色氨酸95%以上由肝細胞的色氨酸-2,3-加氧酶催化分解。當肝細胞損傷時此酶的含量和酶活力降低,分解色氨酸的能力降低而導致血漿中的色氨酸濃度增高。 色氨酸尿癥:表現(xiàn)為身體及精神發(fā)育遲緩、小腦共濟失調(diào)和皮膚感光過敏??崭箷r血清色氨酸增高,用色氨酸經(jīng)口服時,血中色氨酸明顯增高,并且不易恢復到口服前的水平。同時尿中色氨酸、吲哚乙酸的排出增加。 羥基犬尿氨酸尿癥:患者有輕度智力障礙,在乳兒期可看到因煙酸缺乏引起的皮炎和口腔潰瘍。

注意事項(1) 正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動,以早晨8-10時為高峰,午夜為低谷。抽血測定時,要避免食物消化吸收后的影響,應在清晨空腹采血為好。 (2) 若標本溶血不宜采用,否則可導致測定結(jié)果假性升高。

相關疾病煙酸缺乏

1本詞條內(nèi)容貢獻者為:

崔桂萍 - 主任醫(yī)師 - 天津市環(huán)湖醫(yī)院 檢驗科