[科普中國(guó)]-生殖細(xì)胞瘤

顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是臨床上比較少見(jiàn)的一種惡性腫瘤，發(fā)病率在3.5%左右，多見(jiàn)于青少年群體以及兒童，在老年人群以及幼兒中較為罕見(jiàn)，好發(fā)部位是鞍區(qū)以及松果體區(qū)，在丘腦、基底節(jié)部位較為少見(jiàn)，生殖細(xì)胞瘤極易導(dǎo)致腦脊液散播種植，并對(duì)周圍的結(jié)構(gòu)進(jìn)行侵犯，早期精確、有效的診斷對(duì)于患者疾病的治療具有十分重要的意義。

病因及常見(jiàn)疾病在胚胎發(fā)育過(guò)程中，卵黃囊內(nèi)胚層分化的原始生殖細(xì)胞移行至尿生殖嵴，然后達(dá)到性腺，如果移行過(guò)程中殘留了部分細(xì)胞，而嘴部中線部位的原始細(xì)胞則是顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的起源，因此顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤好發(fā)于中線部位（松果體區(qū)、鞍區(qū)），但第三腦室的發(fā)育可使殘留的原始細(xì)胞偏離中線而異位，所以10%的生殖細(xì)胞瘤也可發(fā)生于丘腦基底節(jié)區(qū)等非中線部位。

顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤發(fā)病機(jī)制現(xiàn)如今尚不明確，由于腫瘤腦腔內(nèi)占位及壓迫腦組織等因素，臨床主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、腦室擴(kuò)大、梗阻腦脊液循環(huán)、尿崩癥、視力視野障礙以及發(fā)育遲滯等癥

鑒別診斷影像學(xué)表現(xiàn)是顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤重要的輔助診斷方法，其影像學(xué)特點(diǎn)與腫瘤部位密切相關(guān)。松果體區(qū)病變多為圓形或橢圓形，邊界清楚，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。鞍區(qū)病變神經(jīng)垂體T1WI高信號(hào)消失為其特征性影像學(xué)表現(xiàn)。

顱內(nèi)不同部位的生殖細(xì)胞應(yīng)與該部位的其他腫瘤相鑒別。

松果體區(qū)腫瘤鑒別：松果體細(xì)胞瘤，增強(qiáng)檢查，強(qiáng)化常不如生殖細(xì)胞瘤顯著，發(fā)病年齡較生殖細(xì)胞瘤略大，多見(jiàn)于女性。腫瘤沿三腦室兩側(cè)壁向前生長(zhǎng)，造成三腦室后部呈“V”形改變，是生殖細(xì)胞瘤較具特征性征象，不見(jiàn)于松果體細(xì)胞瘤，除松果體區(qū)外，在中線區(qū)其他位置同時(shí)有腫瘤病灶存在時(shí)，則應(yīng)考慮生殖細(xì)胞瘤?；チ?，MRI信號(hào)混雜，瘤內(nèi)有脂肪、軟組織及鈣化密度影。膠質(zhì)瘤，主要位于松果體周圍腦實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)檢查，根據(jù)腫瘤良惡性程度不同而異，良性可不強(qiáng)化，惡性強(qiáng)化明顯，MRI多方位觀察，若發(fā)現(xiàn)腫瘤來(lái)自胼胝體、頂蓋等松果體周圍結(jié)構(gòu)時(shí)，則鑒別意義更大。

鞍上腫瘤鑒別：顱咽管瘤，囊變率較高，蛋殼狀鈣化為特點(diǎn)。腦膜瘤，與鞍結(jié)節(jié)關(guān)系密切，可有局部骨質(zhì)硬化，可見(jiàn)腦膜尾征。膠質(zhì)瘤，信號(hào)特點(diǎn)與生殖細(xì)胞瘤鑒別困難，主要鑒別還有賴于MRI矢狀位及冠狀位的精確定位。

基底節(jié)、丘腦區(qū)腫瘤鑒別：膠質(zhì)瘤，成人多見(jiàn)，無(wú)明顯性別差異，瘤周水腫較明顯。淋巴瘤，T1、T2腫瘤多為等信號(hào)，信號(hào)較均勻，發(fā)病年齡較大。

檢查可通過(guò)CT或MRI檢查。不同部位的不典型顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤具有不同的MRI特征。MRI可以明確病變范圍、發(fā)展情況以及提供強(qiáng)有力的診斷信息，掌握不同部位的不典型顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)有助于提高其診斷正確率，指導(dǎo)臨床選擇正確的治療方案。

治療原則顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的治療方法應(yīng)充分考慮腫瘤的部位及大小，臨床研究表明，顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤病變部位大多較深，采用手術(shù)切除的方法對(duì)患者損傷大，并且容易引起腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散，手術(shù)病死率高。其病變部位通常位于腦組織較深處，采用手術(shù)切除的并發(fā)癥多，腦組織損傷較嚴(yán)重，并且易引起腫瘤擴(kuò)散。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射性治療非常敏感，可通過(guò)對(duì)放射性治療的敏感性，判斷是否為生殖細(xì)胞瘤。另外，通過(guò)放射性治療，可有效緩解癥狀，消除病灶，減輕治療過(guò)程中的并發(fā)癥，提高生命質(zhì)量，是治療顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的有效手段。在放療過(guò)程中，可同時(shí)進(jìn)行化療，減少放療的照射劑量，增加臨床治療效果，降低復(fù)發(fā)率。

綜上所述，放射治療是顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的有效治療手段，和傳統(tǒng)的手術(shù)治療相比，在保證臨床療效的前提下，可有效改善生命質(zhì)量。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

何玉潔 - 副主任醫(yī)師 - 山西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 生殖科